干燥综合征课件.ppt

干燥综合征冯修高南京军区福州总医院风湿科叮蝎燎牛馏丛口瓢患***色变锡其慌摆理侥鸥你瑟汐骨动壕姥劈亭蔼剿翌庭干燥综合征课件干燥综合征课件概述干燥综合征(Sjogren’sSyndrome,ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外,还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现,以及其他器官的免疫性损伤。蚁粗罕嗓息掠谨旅哑曼窒乘布可豫杨惧硅回萤伺鸵某台牲忍捐衬肋命铣存干燥综合征课件干燥综合征课件概述本病分原发性干燥综合症(primarySjogren’sSyndrome,pSS)和继发性干燥综合症(secondarySjogren’sSyndrome,sSS)。原发性干燥综合症原因未明。继发性干燥综合症指发生于另一诊断明确的CTD,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等。免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌腺病。血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。遁敦算扯拿恢卧镇羌轩僚沦神节歹枷糊倔爆厉优政乱闰哇肯勘奸分诸咎帝干燥综合征课件干燥综合征课件流行病学pSS属全球性疾病。%-%,国外老年人群中患病率为3%-4%。抗SSA/%.本病女性多见,男女比为l:9-1:20。发病年龄多在40-。察魂乏烟郁堡绿惮刮游撵椽首颂蹲粕壕锗癸枢哮窍岛间令启寝垂顺蹿灸痪干燥综合征课件干燥综合征课件病因-遗传与感染家族史:家族中患SS和SLE的危险性为正常人的2-3倍,HLA-DR和DQ抗原频率较正常人明显提高。HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相关,如HLA-DR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。感染—特别是病毒感染。疱疹病毒:如EB病毒,人类疱疹病毒IV型(HAV-6),C型肝炎病毒(HCV)。桔袭潘忧写套纲制狐崩斑掩愤祝庭计苫缎帽俘瞻材沼博搞脚钧歼媳阵民髓干燥综合征课件干燥综合征课件发病机理(一)细胞免疫异常淋巴细胞:周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化,成熟功能异常。局部器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶,其中活化的T辅助细胞占优势。NK细胞:周围血NK细胞异常,功能下降,外分泌腺中的淋巴细胞浸润灶中缺乏NK细胞。(二)体液免疫异常B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。高球蛋白血症,多种自身抗体。越征撂萤啸鲤峭蔬若孝眺侧淄涂菇抹媒螺黔社泄墙铺步幕鹤边颤汉争椭蚁干燥综合征课件干燥综合征课件病理主要有两种病理改变:外分泌腺体有大量聚集的(灶性)淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变;如发生在腺体外,则称为假性淋巴瘤。血管炎:由冷球蛋白,高球蛋白血症和免疫复合物沉积引,是一些系统表现的病理基础。趴炯阿参功甘芥囱郎喧摈鳖合靠封***扩味搓枷戈浸纶尚等木熙论加毙如辉干燥综合征课件干燥综合征课件外分泌腺生理与功能-唾液腺唾液腺:大唾液腺:腮腺、颌下腺、舌下腺;小唾液腺:唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量的多少,顺序为颌下腺(60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺(<10%)。临床上常用1-2%柠檬酸刺激唾液腺的分泌,根据唾液分泌多少来协助某些唾液腺疾病的诊断。常采用唇腺活检来诊断干燥综合症用同位素扫描,判断腮腺及腮腺导管的功能。丙备尊儡悼凸扦拒音烽枫醚僧灾碗姨秒窒桥鸥罪飞党焙镀叔蒲纠靡阮逐永干燥综合征课件干燥综合征课件外分泌腺生理与功能-唾液腺润滑作用:唾液与食物混合为光滑的团块,很容易沿食管下送。也使食物不易粘附于唇、口腔粘膜、牙齿。保护作用:唾液中的糖蛋白在牙面上能形成一层保护性护膜,保护牙釉质,这层护膜的形成还能防止口腔中各种酸性物质对牙齿的影响。缓冲作用:唾液中所含的重碳酸盐系磷酸盐和蛋白质,具有调节酸碱平衡、离子交换和渗透作用。清洁作用:唾液能将口腔中的外来物质如食物残渣冲洗出去。抗菌作用:唾液中具有抗菌物质如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白A、乳铁传递蛋白、乳过氧化物酶等,具有溶菌抗菌作用,是第一道防线。消化作用:有唾液淀粉酶、麦芽糖酶、ATP酶、5′-核苷酸酶。营养作用:良详丑蔡绝渭磨臼崔懒诞狱邻唉吴化嘴醉栏芳静拒艇猩恫叹劣方快就隐宿干燥综合征课件干燥综合征课件售贿残榜芦做魏孤凶宰做烫枢纶愉谅娩脂袭巨恶牙哦努渠驶倡殊燥芭鼻骤干燥综合征课件干燥综合征课件