慢性粒细胞性白血病ppt课件.ppt

慢性粒细胞性白血病〖概述〗慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。慢粒的自然病程分为相对隐匿的慢性期(CML-CP)和险恶程度的不同进展期(加速期CML-AP和急变期CML-BP)。*“四个第一”1845年第一个被命名为白血病20世纪60年代初证明CML患者有特殊的PH染色体——是肿瘤病中发现的第一个标志染色体20世纪80年代证明了BCR-ABL融合基因是CML的发病基础20世纪末酪氨酸激酶抑制剂成功应用于治疗CML,从而开创了研发小分子化合物靶向治疗肿瘤时代*从临床认识到CML是一个特殊疾病起到20世纪中叶,100多年内曾用过的治疗如***剂,切脾,脾区放疗及化疗类如羟基脲多使CML患者达到血液学缓解。无一能改变其自然病程。20世纪70年代起已基因骨髓移植虽可治愈CML,但仅约三分之一患者有条件接受。20世纪80年代初干扰素的应用约可使10%-20%的患者获得遗传学完全缓解。可延长平均寿命一年。但干扰素不能防止急变,且副作用甚大,多数病人难以接受。20世纪90年代末甲磺酸伊马替尼(格列卫,IM)成功用于临床,才是CML治疗的里程碑。近十年的临床实践业已证明IM是当今唯一可使CML达到遗传学完全缓解乃至基因缓解的药物。2008年国际上已公认IM是CML—CP的一线治疗。原本认为CML是不可治愈的恶性疾病已成为一种可治愈的慢性病。*〖临床分期〗CML自然病程分慢性期,加速期,急变期。加速期经治疗后可能回到慢性期,一旦急变,平均存活时间不超过半年。治疗的关键是在慢性期。*慢性期(CP)临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等。血象:白细胞数增高,主要为中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞。骨髓象:增生明显活跃或极度活跃,以粒细胞系统增生为主,中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞增多。细胞遗传学:有Ph染色体。融合基因检测:由于出现Ph染色体,因而可检测到bcr/abl融合基因。*加速期(AP)不明原因的发热、贫血、出血加重或骨骼疼痛。进行性的脾肿大。不是因为药物引起的血小板进行性降低或增高。外周血嗜碱粒细胞>20%。对传统的抗CML药物治疗无效。*急变期(BP)原始细胞在外周血和骨髓中>20%。骨髓外有原始细胞浸润。*〖诊断〗,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血,女性可有月经过多。白细胞过多的病人,有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状,在这些病例中,其白细胞计数常远远高于500×109/L。*,一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下,坚实、无压痛,但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛。慢粒有贫血和脾肿大时,须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。肝脏亦常有中度肿大,但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。浅表淋巴结多不肿大。胸骨下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜瘀点。*