32例原发干燥综合征肺部受累临床分析.doc

32例原发干燥综合征肺部受累临床分析
(作者:___________单位: ___________邮编: ___________)
作者:杨秀智沈毅弘孙水根
【关键词】原发性干燥综合征
原发性干燥综合征(primal a syndrome,pSS)是累及全身外分泌腺的自身免疫性、慢性炎症性疾病,肺部受累的发病率差异较大,有文献报道最高可达90%[1]。作者回顾总结32例pSS肺部受累的临床表现,报道如下。
1 临床资料
一般资料
本组32例均来自浙江大学医学院附属第一医院2004年12月至2006年9月呼吸科及风湿科住院患者,其中男7例,年龄60~71岁,病程8个月~20年;女25例,年龄25~71岁,病史1个月~20年。所有病例诊断均符合2002年干燥综合征国际分类诊断标准[2]。排除慢性阻塞性肺部疾病、支气管扩张、支气管哮喘等;肺结核、结节病等;长期吸烟者。
临床表现
32例患者均有口干、眼干,关节疼痛8例,发热9例,皮疹4例,腹痛、腹胀2例,纳差、乏力3例,全身瘙痒2例,神经性皮炎、游走性肌痛、视物模糊、眼葡萄膜炎各1例。
首发症状
发热8例,发热伴咳嗽6例,口干、眼干者5例,气促3例,胸痛气促1例,关节酸痛3例,下肢瘀斑、腹痛、纳差乏力、牙龈出血、皮疹、牙龈肿痛各1例。
呼吸系统表现
其中咳嗽9例,胸闷气促9例,胸痛2例,咯血1例,VECOL音3例,湿音6例,干音2例。

实验室检查
ANA(1:80)19例,SSA(+)31例,SSB(+)25例,RF1:309例,IgA、IgM、IgG升高16例,ESR升高22例,CRP升高11例,ALB降低 9例,SGPT、SGOT升高5例,PLT降低1例,C3,C4降低10例,血K+降低2例,WBC降低 2例,ASO升高1例。
胸部影像学
肺部磨玻璃样改变3例,斑片样淡薄影4例,肺囊肿样改变2例,胸膜改变5例,网格样9例,间质纤维化3例,蜂窝样1例,结节样3例,肺大泡2例。
肺功能表现
患者均有不同程度肺功能异常,其中混合性肺功能轻度降低2例、中度3例、重度1例。限制性肺功能降低轻度4例、中度3例、重度2例。合并二氧化碳弥散轻度及中度降低各2例、重度1例。小气道功能异常10例,肺功能基本正常7例。
2 讨论
原发性干燥综合征是一种以外分泌腺炎性细胞浸润及破坏为主的系统性自身免疫性疾病。其临床表现主要为进行性口干、眼干,未伴其他相关的系统性自身免疫性疾病。是一种多系统多脏器损害的疾病。肺部表现各异。气管干燥,纤毛活动力减少,清除能力下降,易出现反复呼吸道感染、慢性支气管炎、支气管扩张,气道慢性炎症状态。肺间质淋巴细胞浸润:表现为淋巴细胞性肺泡炎、纤维性肺泡炎、间质性肺炎和淋巴瘤。其它表现:肺血管炎、肺动脉高压、胸膜炎、肺不张等[3]。

本组病例肺部受累临床表现无明显特异性,有刺激性干咳,合并感染时咳痰,胸闷气促,活动后明显。有胸痛及咯血,但较少见。干湿音在合并肺部感染时闻及,VECOL音为肺间质性改变的特征。本组病例除小气道异常外,限制性功能降低伴有弥散障碍也较常见,混合性通气功能障碍主要见于合并感染的患者,与徐治波等[4]报道43例患者35例有肺功能异常