垂体柄阻断综合征1例.doc

垂体柄阻断综合征1例垂体柄阻断综合征1例?3316?现代中西医结合杂志ModernJournalofIntegratedTraditionalChineseandWesternMedicine2010Oct,19(30)发作性运动诱发性运动障碍2例代文科,刘利利,郭辉栋(山东省平度市中医医院,山东平度266700)[关键词]发作性运动诱发性运动障碍;鲁米那;卡马西平[中图分类号][文献标识码]B[文章编号]1008—8849(2010)30—3316一Ol发作性运动诱发性运动障碍,:女,26岁,因突然遭受惊吓后出现发作性右侧肢体偏转,,每天发作lO余次,每次发作时神志清楚,无双目上视,(30mg,每天2次):男,16岁,,每天发作10余次,每次发作时神志清楚,无双目上视,(30mg,每天2次)合用卡马西平(,每天2次),,又称MountReback型发作性运动障碍,呈常染色体显性遗传,致病基因定位于2p31—36,编码的蛋白尚不明确,:?无家族史的患者,发病年龄常在1—2O岁;?有明确运动触发的诱因,如突然运动,惊跳等;?发作表现呈舞蹈样手足徐动,躯体扭动和扮鬼脸等;?发作期无意识丧失,阵挛,舌咬伤及尿便失禁,发作后可追述发作的全过程;?神经系统检查无异常,且排除其他器质性疾病;?抗惊厥药物治疗多有良效,特别是苯妥英钠或卡马西平;?每次发作持续时间短暂(多在1rain内),,,预后相对较好,,发作性运动诱发性运动障碍表现复杂,呈间断性,.[收稿日期】2010—03—25垂体柄阻断综合征1例郑克华,陈学强,罗庆华,丁颖(郧阳医学院附属太和医院,湖北十堰442000)[关键词]垂体柄阻断综合征;甲状腺功能低下[中图分类号】R584[文献标识码]B[文章编号]1008—8849(2010)3O一3316一O21病历介绍患者,男,l4岁,发现身材矮小及智力低下7a余,,足月剖宫产,家族中无类似病史;:生长发育迟滞,身高120em,:,明显低于正常;血清促甲状腺素,总T及游离T,甲状腺结合球蛋白饱和指数均低于正常;血糖,:平扫示蝶鞍发育不良,垂体前叶及垂体柄未显示,::垂体柄阻断综合征