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淋巴造血系统————————————————————————————————作者:————————————————————————————————日期: 第八章淋巴造血系统疾病一、教学大纲要求1、掌握淋巴样肿瘤的类型。2、掌握非霍奇金淋巴瘤的主要组织学类型、病变和免疫表型。3、掌握霍奇金淋巴瘤的组织学类型和病理变化。4、掌握髓样肿瘤的类型、急性髓母细胞白血病和慢性髓性白血病的主要类型,熟悉各型的临床与病理特征。4、了解组织细胞肿瘤概念、类型及病理变化。二、理论内容提要(一) 非霍奇金淋巴瘤类型结节型淋巴细胞为主型B细胞源性(80%~85%)经典型:又分4个亚型:T细胞源性结节硬化型 NK细胞源性混合细胞型 组织细胞源性淋巴细胞减少型淋巴细胞为主型 部位:颈部和锁骨上淋巴结>纵隔、 颈部、腋窝和腹股沟等浅表部位 腹膜后主动脉旁淋巴结 的淋巴结和结外淋巴组织组织学:成分复杂,有肿瘤细胞 成分单一 成分和非肿瘤细胞成分临床 无痛性淋巴结肿大,不规则发 无痛性浅表单个或多个 热,夜汗,体重下降、瘙痒淋巴结肿大,伴不规则发热预后 5年生存率达75% 因细胞来源不同,预后不同, 5年生存率70%:病变往往从一个活或一组淋巴结开始,组建由邻近淋巴结向远处淋巴结扩散;原发于淋巴结外者极其罕见;具有特征性的瘤巨细胞即R-S细胞,常伴有多种炎细胞浸润和纤维化。镜下表现:肿瘤性成分:R-S细胞,典型者称为镜影细胞;变异的R-S细胞:腔隙型细胞(陷窝细胞),爆米花细胞,多形性或未分化细胞;单核R-S细胞。反应性细胞:淋巴细胞,浆细胞,中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,上皮样细胞,组织细胞。(1)B细胞性:滤泡型淋巴瘤,弥漫性大细胞性B细胞淋巴瘤,Burkitt淋巴瘤等。(2)T细胞性:外周T细胞性淋巴瘤,NK/T细胞淋巴瘤等。(二)髓样肿瘤::骨髓造血干细胞呈单克隆性增生,取代正常骨髓细胞。:分为三大类:①急性髓母细胞白血病②慢性髓增生性疾病③骨髓异常增生综合症分类形态 评论MO最少分化型AML 无髓母细胞的形态和化学标记,但表达髓细胞系抗原占AML2%-3%M1未分化型AML主要为极不成熟的髓母细胞,极少占AML20%,粒细胞或Auer小体预后很差M2分化型AML 主要为髓母细胞和前髓细胞,占AML30%,常有Auer小体预后好M3急性前髓细胞性主要为早幼粒细胞,每个细胞占AML5-10%%,白血病内有多个Auer小体M4急性髓性单核细胞有髓细胞和单核细胞分化证据,占AML20%-30%%,白血病周围血单核细胞增多预后较好M5急性单核细胞白血病以单核细胞和前单核细胞为主占AML10%,儿童和青少年常见M6急性红白血病以奇异多核巨型母细胞样红母占AML5%,细胞为主,也见髓母细胞老年人多见M7急性巨核细胞白血病以巨核细胞系列母细胞为主抗血小板抗体阳性,:其诊断与分类以形态学、组织化学、免疫表型及核型分析为基础。:概念、病理形态、:①慢性髓性白血病,②真性红细胞增多症,③骨髓化生并骨髓纤维化,④原发性血小板增多症(三):主要为25-60岁***,40-50岁为高峰。:占所有白血病的15%-20%。:多能干细胞。:瘤细胞主要为粒细胞系和巨核细胞系列细胞,骨髓和周围血中出现大量粒细胞。:发展缓慢,主要表现疲劳、衰弱、体重下降、脾脏肿大、外周血白细胞计数增高,超过100000/ul。:95%病人的染色体异常,既Rh染色体,造成BCR-ABL基因融合。:约50%的病人进入加速期,对治疗反应降低,50%的病人不需经过加速期突然发生急性白血病。治疗采用骨髓移植,可治愈70%的病人,使用ST1-571这种药物,使稳定期和加速期的CML得以缓解。 (四)组织细胞肿瘤:概念,比较急性弥漫性朗格汉斯组织细胞增生症与嗜酸性肉芽肿的异同。三、实验教学内容标本切片1、颈淋巴结恶性淋巴瘤1、恶性淋巴瘤(NHL)2、小肠恶性淋巴瘤2、霍奇金淋巴瘤3、脾恶性淋巴瘤4、肺恶性淋巴瘤(一)大体标本观察1、淋巴结非霍奇金淋巴瘤(malignantlymphomainlymphnodes)标本为切除的肿大淋巴结,多个结节状,大小不等,部分结节融合成团,切面淡红色,鱼肉状。2、小肠非霍奇金恶性淋巴瘤(malignantlymphomaofsmallintestine)标本见肿瘤环绕肠壁生长,致肠壁弥漫增厚,粘膜皱襞破坏、消失,肠腔狭窄,切面均呈淡红色。鱼肉状,伴灶性坏死。3、脾脏非