多发骨皮质增厚疾病.ppt

多发骨皮质增厚疾病目录1蜡泪样骨病2石骨症3骨斑点症4泛发性骨皮质增厚症Part1蜡泪样骨病蜡泪样骨病蜡泪样骨病是一种罕见的局限性骨质硬化性疾病,又称肢骨纹状肥大症,因其形态像熔化的蜡滴于蜡烛边向下流淌而得名。此病由Leri于1928年首次报道。其发病率约为1/100万左右,国内报道较少。多数学者认为是一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜发育异常,具有软骨内成骨和骨膜内成骨2种骨化障碍特征。蜡泪样骨病好发于一侧肢体,以下肢骨多见,可单独局限于一骨,也可同时累及多骨,亦可双侧发病。出生后即有潜伏期,青少年时期发展,成年后出现症状,多在10~42岁间就诊。疼痛是最早的表现,多为非持续性钝痛,活动后加重,休息后减轻,患者常无法明确指出痛点。蜡泪样骨病可伴软组织内肿块形成及钙化,还可伴有肿瘤、血管、淋巴管畸形、皮下硬结等改变。本病进展缓慢,病程较长,不发生恶变及病理骨折,预后良好,一般不需特殊治疗。蜡泪样骨病其特征性X线表现为骨皮质肥厚呈“波浪状”,形如熔化的蜡滴于蜡烛边向下流注;病灶呈“象牙质样”密度,沿骨干一侧连续或间断性由近端向远端延伸;病变区髓腔变窄,皮质表面凹凸不平;跨关节生长为本病特点,即关节两端松质骨内新骨堆积,关节面光滑完整。蜡泪样骨病X线表现有学者将蜡泪样骨病X线表现分为4型:皮质内型,病变向骨皮质内流动;皮质外型,病变向骨皮质外流动;皮质旁型,病变流注于软组织内;混合型,以上不同类型组合。本病无病理组织学的特殊表现,诊断主要依据X线典型表现,是少数以X线表现命名的疾病之一。,左胫骨蜡泪样骨病(单骨、混合型)图la,1b正侧位cR片显示左胫骨平台至胫骨中段条索样致密影,“波浪状”改图2女,40岁,左腓骨蜡泪样骨病(单肢多发、混合型)“波浪状”.腓骨远端内侧可见斑点状高密度影蜡泪样骨病CT表现:骨皮质肥厚隆起、骨髓腔受压、变窄甚至闭塞,骨端松质骨或骨髓腔内团状高密度影,CT值约1000Hu,病灶与正常组织界限清楚,边界清楚。T显示左胫骨平台髓腔内团状致密影,呈“象牙质样”