骨纤维异常增殖症.ppt

骨纤维异常增殖症概念骨纤维异常增殖症(fibrousdysplasis,FD):又称骨纤维性结构不良,是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的骨肿瘤样病变。病因不明,临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折。注:(教科书上)体细胞鸟嘌呤核苷酸结合蛋白-1(GNAS1)基因突变引起骨骼内纤维组织异常增生而致病。发病部位:(最常见):股骨(较为常见,近端多见)、胫骨、肋骨、肱骨多见。:下颌骨、颞骨、枕骨好发。发病年龄:3~60岁,11~30岁占70%,男女比约为3:,随进展,四肢骨常见肢体增粗、畸形、病理骨折、局部疼痛和跛行等。颅面部常见局部膨大畸形、突眼、鼻塞、视神经萎缩等。骨纤侵犯颅面骨表现为头颅或颜面不对称及突眼,称为骨性狮面。进展缓慢,病程数年至数十年不等,成年后更慢或基本稳定,有自愈或静止倾向。一旦生长加快,疼痛剧烈,注意恶变可能。病理大体:病损呈膨胀性,骨皮质变薄,髓腔内充满灰红色或者灰白色橡皮样韧实组织,质地较硬,有沙砾感,囊性变内含血性或者浆液性液体。镜下:正常骨结构消失,代之以增生的纤维组织及不成熟的原始骨组织,即编织骨。骨小梁表面的成骨细胞呈扁平非活动性成骨细胞。板层骨密质骨骨组织松质骨非板层骨编织骨束状骨板层骨编织骨成熟与否成熟骨未成熟骨胶原纤维较细、排列规则粗大、编织状排列骨细胞较小、排列规则较大、排列无规律分布***几乎所有的儿童骨组织病理情况分类:按病变累及范围及有无内分泌障碍可分为:①单骨型,可分为局限或广泛;②多骨型;③Albright综合征:本病同时并发皮肤色素沉着、性早熟。有内分泌障碍。无内分泌障碍组织结构:【囊状透亮区】。(镜下观察骨小梁非常密集,无骨髓组织)【毛玻璃状高密度影】。【丝瓜瓤样改变】。,软骨基质内有钙盐沉积。