白塞病的基础与临床 张卓莉.ppt

白塞病(Behcet‘sdisease)的基础与临床中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科(100730)张卓莉白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、***溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。病情呈反复发作和缓解的交替过程。大部分患者的预后良好,部分患者遗有视力障碍,20%的病人出现内脏器官受累:血管型:有大、中型动脉、静脉受累者;神经型:有中枢或周围神经受累者;胃肠型:有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。白塞病是一种什么样的疾病?TheChapelHillConsensusConference(1994)LargevesselvasculitisGiantcell(temporal)arteritis(GCA)TakayasuarteritisMedium-sizedvesselvasculitisPolyarteritisnodosa(PAN)KawasakidiseaseSmallvesselvasculitisWegener'sgranulomatosis(WG)Churg-Strausssyndrome(CSS)Microscopicpolyangiitis(MPA)Henoch-Schoenleinpurpura(HSP)Essentialcryoglobulinemicvasculitis(ECV)Cutaneousleukocytoclasticvasculitis(CLV)Possiblethrombophlebitis,orsuperficialvenousthrombosis白塞病的病因和发病机制遗传因素:危险因素:HLA–B51仅5%BD病人有家族史其它因素(>1?):感染其它环境因素免疫异常抗原刺激链球菌(Sangius)HSP60/65病毒交叉免疫反应HLA-B51和外来抗原Th1型淋巴细胞异常中性白细胞活化内皮细胞功能紊乱,抗内皮细胞抗体病理血管炎:皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等,中性多形核白细胞在血管壁的浸润血管周围有炎症细胞浸润,严重者有血管壁坏死大中小微血管(动、静脉)均可受累,出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。血栓形成血管内皮细胞与血栓形成的相关性提供血液流动光滑平面的血管结构维持血液正常凝血机能起抗原递呈作用内皮细胞受损释放VWF(血管内血友病因子)增多促进血小板活化、粘附和聚集tPA(组织型纤维溶酶原激活剂)降低TFPI(组织因子途径抑制物)减少进入血栓形成前期状态抗内皮细胞抗体(AECA)与血管炎的相关性AECA阳性率%临床特点SLE硬皮病RA77(39-93)与狼疮肾炎相关39(30-64)肺纤维化、肺动脉高压、肢端溃疡并血管炎66(63-77)20(11-28)无血管炎皮肌炎44与肺损有关MCTD48(45-58)WG/MPA川崎病80(40-92)68(65-72)与疾病活动性相关与疾病活动性相关白塞病28(18-51)大动脉炎95与疾病活动性相关SemiArthRheum1997,27:98-109BD--中国最常见的血管炎荟萃分析1994年~2004年间的46项研究~2000例BD病人;男性1144例,女性852例;+/-[均数+/-标准差];+/-。临床表现--:常见的首发症状;此起彼伏,>3次/年;颊粘膜、舌缘、唇、软腭;痛性结节溃疡,直径2~3mm。有的以疱疹起病,约7~14天后自行消退,不留疤痕。可持续数周不愈最后遗有疤痕。***溃疡:类似口腔溃疡;次数少,数目少;常见部位:女性的大、小阴唇,其次为***,男性的阴囊和***。也可在会阴或肛周。:结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。:男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见,也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。%葡萄膜炎(%-%)虹膜炎(%-40%)视网膜炎(%)结膜炎(%-%)角膜炎(%)玻璃体混浊(%)眼部受累(%-%)