维生素D缺乏性手足搐搦症tetanyofVitaminDdeficiency天津医科大学总医院儿科*维生素D缺乏性手足搐搦症又称佝偻病性低钙惊厥维生素D缺乏而甲状旁腺又不能代偿血中钙离子降低,神经肌肉兴奋性增高出现惊厥、手足抽搐、喉痉挛等症状多见于<6月的婴幼儿概述*病因和发病机制*血钙存在形式弥散钙(60%,)其中80%()为离子钙蛋白结合钙(40%,)枸橼酸钙()离子钙活性最强,维持神经肌肉兴奋性主要取决于离子钙浓度*影响血清钙离子浓度的因素:血pH:pH高时结合钙,离子钙,即使总钙不低也可发生手足搐搦;酸中毒时总血钙虽低,但离子钙不低,不发生抽搐,酸中毒纠正后却可出现血浆蛋白浓度:血浆蛋白浓度:蛋白质低时,蛋白结合钙下降,使总钙量下降,但离子钙不低,故在营养不良时不易发生低钙惊厥;但在输血后血浆蛋白增加,结合钙多而离子钙少则可诱发抽搐血磷浓度:血磷增加时抑制25-OHD转化为1,25-(OH)2D,使血钙离子减少,可出现搐搦。*总钙<-<*促发本病的主要因素:Vit-D缺乏早期,血钙低,甲旁腺反应迟钝,血钙低 春夏阳光充足或维生素治疗时骨钙化加速,而使血钙降低,诱发本病。早产儿及人工喂养儿 慢性腹泻或慢性疾病使维生素D及钙的吸收减少*临床表现*典型症状(血钙总量<<,4mg/dl)惊厥(convulsion)手足抽搐(carpopedalspasm)喉痉挛(laryngospasm)*典型症状的主要特点惊厥:惊厥发作;可数秒或数分;发作停止后意识恢复;发作次数多样;一般无热手足搐搦:见于幼儿或儿童;意识清楚;助产士手;芭蕾舞足喉痉挛:婴儿多见;吸气喉鸣;可突然窒息死亡*
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