肝功能衰竭.doc

肝功能衰竭肝功能衰竭(hepaticfailure)肝细胞受到广泛、严重损害,机体代谢功能发生严重紊乱而出现的临床综合征,简称肝衰竭。一般是指肝功能不全的晚期阶段,临床的主要表现为肝性脑病与肝肾综合征(功能性肾功能衰竭)。肝衰竭发生于许多严重的肝脏疾病过程中,症候险恶,预后多不良。肝功能不全(hepaticinsufficiency):指某些病因(各种致病因素)严重损伤肝细胞时(使肝实质细胞和Kupffer细胞(枯否细胞)发生严重损害),可引起肝脏形态结构破坏(变性、坏死、肝硬化)并使其分泌、合成、代谢、生物转化、解毒、免疫功能等功能严重障碍(肝功能的异常),机体出现(发生)黄疸、出血倾向、严重感染、肝肾综合征、肝性脑病等临床表现的病理过程或者临床综合征。由于肝脏具有巨大的贮备能力和再生能力,比较轻度的损害,通过肝脏的代偿功能,一般不会发生明显的功能异常。如果损害比较严重而且广泛(一次或长期反复损害),引起明显的物质代谢障碍、解毒功能降低、胆汁的形成和排泄障碍及出血倾向等肝功能异常改变,称为肝功能不全(hepaticinsufficiency)。分类根据病理组织学特征和病情发展速度,肝衰竭可被分为四类:急性肝衰竭(肝功能衰竭acuteliverfailure,ALF)、亚急性肝衰竭(subacuteliverfailure,SALF)、慢加急性(亚急性)肝衰竭(acute-on-chronicliverfailure,ACLF)和慢性肝衰竭(chronicliverfailure,CLF)。急性肝衰竭的特征是起病急,发病2周内出现以Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭症候群;亚急性肝衰竭起病较急,发病15d~26周内出现肝衰竭症候群;慢加急性(亚急性)肝衰竭是在慢性肝病基础上出现的急性肝功能失代偿;慢性肝衰竭是在肝硬化基础上,肝功能进行性减退导致的以腹水或门静脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿。病因1、感染:寄生虫(血吸虫、华枝睾吸虫、阿米巴)、钩端螺旋体、细菌、病毒均可造成肝脏损害;各型病毒性肝炎如甲、乙、丙、丁、戊型病毒性肝炎。也可由两种或两种以上的肝炎病毒混合或重叠感染引起。慢性肝衰竭2、化学药品中毒解热镇痛药如扑热息痛、安痛定、阿司匹林等;抗结核药如雷米封、利福平等;其他如***烷、***多巴、***仿、磷、锑剂、***剂、抗菌素如四环素、磺***药、***丙嗪、对氨柳酸、某些碘***等。3、毒物中毒如毒蕈中毒、臭米面中毒、四***化碳中毒等。4、缺氧性肝损伤(血液循环障碍)如持续一定时间的心力衰竭、休克所致的肝瘀血、缺氧。5、其他如急性威尔逊氏病等。慢性肝衰竭:多发生于慢性重症肝炎、各型肝硬变等疾病过程中。免疫功能异常:肝病可以引起免疫反应异常,免疫反应异常又是引起肝脏损害的重要原因之一。例如乙型肝炎病毒引起的体液免疫和细胞免疫都能损害肝细胞;乙型肝炎病毒的表面抗原(HBsAg)、核心抗原(HBcAg)、e抗原(HBeAg)等能结合到肝细胞表面,改变肝细胞膜的抗原性,引起自身免疫。又如原发性胆汁性肝硬化,病人血内有多种抗体(抗小胆管抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体等),也可能是一种自身免疫性疾病。营养不足:缺乏胆碱、甲硫氨酸时,可以引起肝脂肪性变。这是因为肝内脂肪的运输须先转变为磷脂(主要为卵磷脂),而胆碱是卵磷脂的必需组成部分。甲硫氨酸供给合成胆碱的***。当这些物质缺乏时,脂肪从肝中移除受阻,造成肝的脂肪性变。胆道阻塞:胆道阻塞(如结石、肿瘤、蛔虫等)使胆汁淤积,如时间过长,可因滞留的胆汁对肝细胞的损害作用和肝内扩张的胆管对血窦压迫造成肝缺血,而引起肝细胞变性和坏死。肿瘤:如肝癌对肝组织的破坏。遗传缺陷:有些肝病是由于遗传缺陷而引起的遗传性疾病。例如由于肝脏不能合成铜蓝蛋白,使铜代谢发生障碍,而引起肝豆状核变性;肝细胞内缺少1-磷酸葡萄糖半乳糖尿苷酸转移酶,1-磷酸半乳糖不能转变为1-磷酸葡萄糖而发生蓄积,损害肝细胞,引起肝硬化。病理学鉴于在中国以乙型肝炎病毒(HBV)感染所致的肝衰竭最为多见,因此以HBV感染所致的肝衰竭为例,介绍各类肝衰竭的典型病理表现。(1)急性肝衰竭:肝细胞呈一次性坏死,坏死面积≥肝实质的2/3;或亚大块坏死,或桥接坏死,伴存活肝细胞严重变性,肝窦网状支架不塌陷或非完全性塌陷。肝脏(2)亚急性肝衰竭:肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死;较陈旧的坏死区网状纤维塌陷,或有胶原纤维沉积;残留肝细胞有程度不等的再生,并可见细、小胆管增生和胆汁淤积。(3)慢加急性(亚急性)肝衰竭:在慢性肝病病理损害的基础上,发生新的程度不等的肝细胞坏死性病变。(4)慢性肝衰竭:主要为弥漫性肝脏纤维化以及异常结节形成,可伴有分布不均的肝细胞坏死。物质代谢的改变:肝功能不全时,代谢的变化是多方面的,包括蛋白质、脂质、