系统性小血管炎诊治及进展ppt课件.ppt

系统性小血管炎诊治及进展*系统性血管炎是指以血管壁坏死性炎症和/或纤维素样坏死为主要病理特征的一类自身免疫性疾病病变血管局限于微小动脉、静脉和毛细血管时为小血管炎系统性小血管炎*原发性系统性小血管炎显微镜下型多血管炎(MPA)韦格纳肉芽肿病(WG)变应性肉芽肿性血管炎(CSS);37:187-192ANCA相关性血管炎(AAV)1994年ChapelHill会议命名*201115thInternationalvasculitis&ANCAworkshoEuropeanLeagueAgainstRheumatism (EULAR)European VasculitisStudyGroup(EUVAS)…*Microscopicpolyangiitis(MPA)Granulomatosiswithpolyangiitis(GPA)EosinophilicGranulomatosiswithPolyangiitis(CSS)ANCA-associatedVasculitis(AAV)2012ChapelHillConsensusConferenceVasculitisNomenclature*ANCA阴性不能排除血管炎诊断原发性系统性小血管炎*临床表现-小血管炎肾损害常见,70~90%血尿(100%)、蛋白尿、RPGN可隐袭起病多为非少尿性,易误诊为CRF免疫荧光寡免疫复合物沉积光镜局灶节段坏死性GN伴/不伴新月体形成肾间质、小球病变不平行*临床表现-肺受累的表现50~90%肺受累50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困难胸片阴影、结节和空洞易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿老年人可以肺间质纤维化首发,且全身小血管炎无明显活动MPA主要为肺部浸润影、肺间质纤维化、弥漫性肺泡出血WG肺结节性病变*临床表现-头颈部受累多数病人可分别受累,问诊眼:“红眼病”、畏光流泪、视力下降耳:33%首发中耳受累多,中耳炎,耳鸣,听力下降(传导性、感音神经性)很少外耳受累鼻:鼻窦炎,鼻息肉,鼻甲肥大咽喉:咽鼓管炎,声门下狭窄*临床表现-其他脏器受累外周神经系统:约50%多发性单神经炎感觉过敏、迟钝关节肌肉痛皮肤---皮疹,溃疡,坏疽,结节,网状青斑消化道---约2/3受累。食道炎,溃疡,出血心血管系统:心绞痛、心包炎、心衰血液系统前列腺炎,睾丸炎*