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[精品]脐尿管癌诊断与治疗进展脐尿管癌诊断与治疗进展【中图分类号】R737(1【文献标识码】A【文章编号】1672,3783(2012)03,0438,01【摘要】脐尿管癌发病位置隐匿,早期诊断较为困难,易误诊。主要治疗方法是扩大性膀胱部分切除术。脐尿管癌预后很差。【关键词】脐尿管癌;诊断;治疗;进展脐尿管癌为一种少见的泌尿系恶性上皮肿瘤,其发病率低,部位特殊,给早期诊断带来困难,易误诊,导致得不到及时、正确有效治疗,影响其预后。本文结合以往文献,对脐尿管癌的病因病理、临床表现和诊断治疗等进行了综述,旨在对脐尿管癌有更好的认识,让患者能够得到正确有效治疗,提高预后。一病因病理,。脐尿管为一胚胎期结构,胎儿出膀胱脐尿管癌的发生与脐尿管残留有关,,,1,生后逐渐退化成为一条从脐部连到膀胱顶端的纤维索。未闭锁的脐尿管易发生各种脐尿管疾病,包括脐尿管瘘,脐尿管囊肿以及脐尿管肿瘤等。脐尿管癌发病机理目前尚不清,可能与脐尿管上皮增生及内覆移行上皮化生有关,且绝大多数为粘液腺癌及印戒细胞癌,,,2,,;且十分少见,%,2%,占膀胱腺癌的20%,39%,,,3,4,,。常见组织学类型主要是黏液型腺癌,其次包括肠型腺癌、透明细胞腺癌、移行细胞癌及鳞状细胞癌等,,,5,6,,,约94%为腺癌。以腺癌为主的原因可能是移行上皮向柱状上皮的化生,进而恶变,或者是腺癌直接起源于脐尿管内残余的岛状含黏液的后肠上皮,,,7,,。Kise等报道1例分泌а-FP的脐尿管腺癌,证实该肿瘤起源于胚胎性组织且具有分泌功能,,,8,,。二临床表现1931年BEGG,,,9,,首次报告脐尿管癌来源于脐尿管残存组织并向膀胱及其周围组织浸润生长。以往文献报道,膀胱脐尿管癌患者的发病年龄较移行细胞癌小,发病多为40,70岁的男性(75%,80%),男性多见,?1,,,10,,。因早期不累及膀胱黏膜,呈隐蔽性生长,早期常无明显症状,往往发现时已到晚期。主要症状包括:血尿、尿中有黏液或坏死组织、尿路刺激症、伴有膀胱顶部肿块等,以间歇性无痛性肉眼血尿、膀胱刺激症状和下腹部包块多见。转移以淋巴道为主,首先向盆腔转移,其次为肝肺骨等脏器的血道转移,,,11,,。因此,当出现不明原因的血尿、尿中带有粘液或膀胱顶部肿块,均应警惕脐尿管癌的可能。膀胱镜下常表现为局部隆起物,扁平样上皮瘤,乳头状或息肉样肿物,但未向膀胱内生长时候可无异常发现。三诊断脐尿管癌症状出现晚、无特异性,早期诊断比较困难,易发生漏诊或误诊。由于确定脐尿管癌的组织来源很困难,诊断标准并不一致,,,1,12,13,,。Wheeler和Hill,,,13,,根据本病的临床特点制定了5条诊断标准。包括:?肿瘤局限在膀胱顶部;?无腺性膀胱炎或囊性膀胱炎改变;?侵及肌层或者更深层组织,伴有或者不伴有上皮溃烂;?有脐尿管残留;?肿块位于耻骨弓上方。1955年Mostofi等,,,1,,曾提出脐尿管癌的病理诊断标准为:?肿瘤必须发生于膀胱顶部前壁;?肿瘤的主体位于膀胱肌壁内而非黏膜层,与膀胱顶部正常黏膜形成分界;?肿瘤侵犯膀胱壁,经Retzuis间隙侵犯下腹壁;?在膀胱的其他部位无腺性膀胱炎及肠上皮化生;?可见脐尿管残留;?排除其他部位原发癌。Henly等,,,12,,提出的诊断标准比较接近临床实际:只要肿瘤定位于膀