胡桃夹综合征.ppt

LOGO胡桃夹综合征NCPLOGO概念?胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合症或胡桃夹现象,是由于先天或后天形体变化等原因,左肾静脉(LRV)汇入下腔静脉(IVC)的行程中,走行于腹主动脉(AO)和肠系膜上动脉(SMA)之间形成的夹角内受到挤压而引起临床症状(主要表现为反复血尿和蛋白尿。少数患者会出现贫血、肾功能受损等并发症)。LOGO发病机制下腔静脉位于腹主动脉的右侧,两者并列于后腹壁,右肾静脉径直注入下腔静脉,而左肾静脉则需穿经腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角、跨越腹主动脉前方才注入下腔静脉。胡胡桃桃夹夹综综合合征征LOGO发病机制?正常时,此夹角为45-60°,被肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜等所填充使左肾静脉不致受压;但青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下,可使①左肾静脉受压致肾静脉淤血,可产生蛋白尿;②在静脉窦和肾盂之间形成异常交通而发生血尿,蛋白尿等表现。胡胡桃桃夹夹综综合合征征LOGO临床表现?好发于青春期至40岁左右,男性多见,以瘦长体形者多发。?儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。运动或感冒等常成为诱因,胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿,或发作性或持续性肉眼或镜下血尿;其中无症状肉眼血尿更为常见。?血尿的原因是:左肾静脉受压致肾静脉高压,左肾静脉扩张,所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通,或部分静脉壁变薄破裂,引起非肾小球性血尿。?十二指肠的第三部分与LRV大致在同一水平上穿过此夹角,左生殖腺静脉和左输尿管周围静脉是LRV的两个主要属支。所以还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛,并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。?此外有蛋白尿,不规则月经出血,高血压等。LOGO超声检查?超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势,超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况,在横断面可准确测量左肾静脉扩张近段的最大内径,同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化,有助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤、结石、感染性疾病及血管异常等造成的血尿。LOGO图示LOGO图示LOGO超声诊断标准:?当仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径2-3倍为可疑;脊柱后伸位(可以把枕头放患者的腰部,使腰部抬高。)15-20分钟后,其扩张部位内径比狭窄部位内径3-4倍,诊断较可靠。脊柱后伸位15-20分钟后,其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上,即可诊断。?亦可采用综合指标,即有以上表现以外,再加上脊柱后伸位15~20分钟后,左肾静脉扩张近端血流速度≤,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9度以内为参考值。LOGO实验室检查?立卧位尿液检查:平卧位尿蛋白阴性;标准立位后尿蛋白+~++,;超过1g者应除外胡桃夹综合征。?平卧位血尿阴性;标准立位后有肉眼血尿或镜下血尿;并且应该是非肾小球性血尿,尿红细胞形态90%以上正常。