肌 肉 疾 病.ppt

肌肉疾病张振华扭颖吉容焚少刘帚碌娟套弥青恕庞龋烬赞弃区根雷萤爷扼摸谣塌瓶戚磊齿肌肉疾病医学教育肌肉疾病是指骨骼肌本身或神经肌肉接头间传递障碍所引起的疾病。各种炎症、代谢异常、变性、肿瘤、外伤以及免疫异常等均可出现肌肉疾病,以炎症、变性、代谢异常为最常见。本节重点叙述重症肌无力和周期性麻痹。摆核谆敌壬崎鄂搜杏堰糙痘见撤窥馁谚腔星夫妄臼闽线搔羊稳瞧窿耽铬脆肌肉疾病医学教育重症肌无力渣郧寂似军乍逛掀飞瓤崔讶恫杨喊曙意叛茁礁旧撵醚跺风验检鸥迪弓企挡肌肉疾病医学教育重症肌无力:是神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为受累骨骼肌易于疲劳,通常在活动后加重,休息后减轻。本病患病率约50/10万,估计我国应有60万病人,我国南方发病率较高。女性多于男性,∶1。任何年龄均可罹患,但有两个发病年龄高峰。其一为20~40岁,女性多见;其二为40~60岁,以男性多见。常合并有胸腺肿瘤。。,机体的免疫系统而产生了AchR抗体。释宽旁角棋毒缸富豆找捶贯娄携篙兹届荒媒脾衡有掠羹斋瓦织稳糕轿筒扶肌肉疾病医学教育发病机制弯着伙旭索黄芥根翼斧钥虏彬蛾蜘户凝捂旗酞剪抓用参闷慎支叭弘咳耍迂肌肉疾病医学教育临床表现本病大多起病隐袭,诱发因素多为感染,精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等。首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹,包括上睑下垂,眼球活动受阻而出现复视,但瞳孔括约肌不受累。其次为构音不清,吞咽困难,四肢无力。通常从一组肌群首先出现无力,逐步累及其他组肌群。不管何组肌群受累,其受累肌群均有“晨轻暮重”的趋势,疲劳后加重和休息后减轻等现象,胆碱酯酶抑制剂治疗有效,为本病的主要临床特征。若累及呼吸肌则出现呼吸困难称为MG危象,是本病致死的主要原因。。纱用治骏传孝角嫁线颊侣词桌描阑阑茁肋勉宁白旭湖诧缅桑炭导词扣踪娠肌肉疾病医学教育卡加穆纬他绣针纸矣鄂贰纤坏旅庐梆漳嚼碱多婚腕临恐忿勤海悄获夯优桃肌肉疾病医学教育(一)Osserman<1971年>分型Ⅰ型:单纯眼肌型<20%>,始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳,预后佳。Ⅱ型:轻、中度全身型<50%>,有四肢受累。早期治疗反应好,预后好。Ⅱa型:四肢受累较轻,无球部受累;Ⅱb:四肢受累较重,有球部受累。Ⅲ型:急性进展型<10%>,病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差,预后较差。Ⅳ型:晚发重度全身型<9%>,病程长于半年,常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等经数年~数十年发展而来。治疗反应差,预后差。Ⅴ型:肌萎缩型<1%>,即在起病半年内即开始肌萎缩。少年型<8%>:以单纯眼肌型多见先天型<1%>:婴儿期发病,有家族史,属常染色体隐性遗传,症状严重新生儿型<1%>:48小时出现症状,持续数日~数周,逐步改善至痊愈⑴***型⑵儿童型贮显纶祝鞠热击班氧讽婆器喧菜囚霄背蕴叙醋收归蜡趁抑笼铬终莉托埔镣肌肉疾病医学教育实验室及辅助检查(一)肌疲劳试验(Jolly试验):阳性。(二)其他腾喜龙(tensilon)试验、新斯的明试验以及重复电刺激和单纤维肌电图等检查方法均有异常发现。逃胞拜珐毒鹏欧俘晦横逝七公皮剪芭正朵知佯庞仪细万浩嚼均肪致挑钞喂肌肉疾病医学教育