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硬脑膜强化你需要想到这6类疾病头颅增强MRI是神经内外科医生都很喜欢的检查手段之一,而在增强MRI中,脑膜是否有异常强化又是我们阅片时一个需要重点关注的内容。硬脑膜强化(Pachymeningealenhancement,duralenhancement)是脑膜强化的一种形式。因为脑膜的脉管系统通透性较好,使造影剂得以被吸收,导致了脑膜的强化。因此,较细、较淡、且不连续的强化能够是正常表现,可见于一半左右的正常人群中,而局部或弥散的脑膜明显且连续的强化往往提示着病理情况。在众多神经科疾病中,硬脑膜强化首先让我们想到的就是自发性低颅压,那么除此以外还有哪些疾病能够引起呢?今天我们一起来复****下。自发性低颅压自发性低颅压的年发病率为5/10万,女性比男性更易感(2:1),最常见的发病年龄为40岁左右,典型表现是直立性头痛。直立性头痛指的是在站立15分钟以内头痛出现或原有的头痛恶化的现象。在有些患者中,这种头痛有时能够持续几个小时。这种头痛常常在躺下15~30分钟以内缓解。直立性头痛常常向枕部、枕骨下区域,还有额部、颞部等区域弥散。典型的头颅增强MRI表现包括:脑组织的下垂(72%)、扁桃体的下移(72%)、弥漫性硬脑膜强化(83%)、静脉结构充血和垂体腺肥大(67%)、硬膜下积液(72%)。其硬脑膜是弥漫性无结节强化,同时累及幕上和幕下。其典型MRI表现如图1所示。。可见硬脑膜广泛增厚、均匀强化(白色→,图d)。沿着大脑凸面和小脑幕存在硬膜外渗出(蓝色→,图a)。静脉窦扩张(白色*,图b、c、d)。扁桃体下垂(白色短→,图b、c)。垂体肿大(空心→,图b、e为血贴术前,图f为血贴术后),视神经下垂(长→,图e、f),脑桥中脑角变窄(蓝色虚线,图f),硬膜外血贴术前(图e)后(图f)当前公认的观点是,大多数的SIH都是由自发性脑脊液漏引起的。故发现如上述MRI特点时可进一步完善脑脊液漏的显影检查,如CT脊髓造影、脊髓造影数字减影,还有国内应用较广泛的钆增强磁共振脊髓造影。治疗包括绝对去枕平卧,硬膜外血贴术等。肥厚性硬脑膜炎肥厚性硬脑膜炎是一种由慢性、进行性、弥漫性炎症导致硬脑膜纤维化,并使其弥漫性增厚的疾病,其病因较为复杂,一般认为有特发性和继发性两大类。继发性一般继发于感染以及血管炎性疾病等。其临床表现如下:(1)头痛:常为类似偏头痛及慢性头痛的持续性剧烈头痛,由局部硬脑膜炎引起,是该疾病最常见甚至某些患者唯一的症状。(2)颅神经受损:可分为两组临床与影像学密切相关的综合征:颅神经Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ与海绵窦密切相关;而镰幕交界处的硬脑膜增厚与颅神经V、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、X相关。(3)其它:能够见到小脑性共济失调、意向性震颤、癫痫发作、颅高压等症状。近几年,随着IgG4相关性疾病的研究逐渐深入,IgG4相关肥厚性硬脑膜炎也逐渐进入大家的视野,随着很多医院血IgG4检验的普及,相信能诊断出更多的IgG4相关性疾病。肥厚性硬脑膜炎最常累及小脑幕,其次为大脑镰,增强MRI上典型表现为硬脑膜弥漫、均匀的强化。特别需要注意的是,当患者大脑镰及小脑幕均有强化时,由于在冠状位上形似奔驰车标记,故称之为「奔驰征」。如下图2和图3所示即典型的肥厚性硬脑膜炎。图2特发性肥厚性硬脑膜炎患者。左图即为「奔驰征」(大脑镰及小脑幕均有强化,该患者临床信息未提供)。右图可见左侧硬脑膜增厚、强化,并且延伸至内听道。该患者临床表现为视物模糊、听力缺损、步态不稳图3IgG4相关肥厚性硬脑膜炎的影像表现。图A和B可见幕上大脑半球硬脑膜线样增厚、强化(箭头处)。图C可见左侧小脑幕硬脑膜强化明显(箭头处)。图D和图E可见结节状硬脑膜强化(箭头处)。图F可见硬脑膜增厚并出现T2相上的低信号感染当感染性疾病(细菌、病毒、真菌性脑膜炎)累及脑膜时,能够出现硬脑膜的增厚及强化。但是,相对于硬脑膜而言,感染性脑膜炎一般更倾向于累及软脑膜。此时需要借助腰穿查脑脊液常规、生化等,以及一些血清学检查、血培养等协助诊断。感染所致硬脑膜强化如图4所示。图4图a:细菌性脑膜炎患者,增强扫描示右侧额叶(黑箭头)和颞叶(透明箭头)光滑的硬脑膜增厚强化。图b:葡萄球菌感染患者,硬膜下积脓(透明箭头),颞叶脓肿(条纹箭头),右侧中颅窝硬脑膜强化(黑箭头)自身免疫性疾病自身免疫性疾病如结节病、类风湿性疾病也能够导致颅底部的硬脑膜肿块样增生及硬脑膜强化。神经系统结节病患者大部分都存在硬脑膜强化,另外有40%左右存在软脑膜强化。除结节病和类风湿性疾病外,韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、Vogt-Koyanagi-Harada综合征等都能够累及中枢,引起硬脑膜强化。要明确这些疾病的诊断一般都需要活检,但是通过影像特点及临床表现等也对诊断有提示意义。参考下图5。图5图a:活检证实为神经结