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文件来源于料下载网医学本科毕业论文例文听神经病( auditory neuropathy ,an)是近年来逐渐为人们所认识的一种有特殊临床表现的听力损伤,其诊断、处理皆有别于一般的感音神经性聋。 gton 等[ 1]1980 年报道了 4例患者,他们都有可测得纯音听阈,但引不出听性脑干反应( auditory brainstem response ,abr )。此后,又有学者报道相似病例[, 3],其中 kraus 等[ 3]最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音听阈,后来进一步发现这类患者耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常。 1993 年erlin 等[ 4]首先在 2例患者中发现诱发性耳声发射对侧抑制消失,并提出了一个“ⅰ型传入神经元病”的概念。 1996 年starr 等[ 5]首次将其命名为听神经病, 998 年doyle 等[ 6]报道了 8例听神经病患儿。这种病变表现也引起了国内学者的关注,顾瑞等[ 7]于 1992 年报道了 16例中枢性低频感音神经性听力减退,根据听觉电生理检查结果,应有部分患者符合听神经病的诊断; 1999 年梁凤和等[ 8 ]报道了 17例。临床特点听神经病发病率较低,且多自幼年起病。 1999 年rance 等[ 9]在 5 199 例新生儿期有听力损伤高危因素的婴幼儿和青少年中检出 109 例abr 异常,其中 12例引不出 abr ,但微音电位正常,即听神经病在这组高危婴幼儿中的发病率约为 %。 arr 等[ 5]报道的 10例***患者均为散发病例,虽然就诊时患者年龄跨度较大,但都是自婴幼儿或青少年期起病。听神经病发病率无性别差异。 :大多数患者主诉双耳听不清说话声,存有不同程度的言语交流困难,少数病例伴有耳鸣等,且多自幼年起病。均无耳毒性及噪声接触史,可有耳聋家族史。 :听神经病患者的纯音听阈呈轻、中度感音神经性聋,并呈现明显的个体差异。听力图可以是以低频损失为主的上升型,也可以是为以高频损失为主的下降型,还可以为平坦型曲线,但以低频感音神经性聋较多,等[ 10] 和顾瑞等[ 7]分别报道了一组病例,其纯音听阈都以低频损失为主。言语听力差是听神经病的一个重要特点,患者言语识别率常不成比例地低于纯音听阈, star r 等[ 11]和 zeng 等[ 12]推测言语识别能力差与听神经非同步化放电有关。 ranc e 等[ 9]则认为是到达更高位中枢的听觉信号发生语音畸变所致。 :abr 引不出反应是听神经病最重要的特征之一。 abr 无反应的原因包括: ①没有神经活动; ②神经传导阻滞; ③听神经纤维非同步化放电或同步化放电遭到破坏[ 1]。从听神经病患者存有可定量测定的听力,即有一定的神经冲动传入来看,第 3种情况可能性较大。而导致有髓神经纤维非同步化放电最常见的原因是脱髓鞘。 :这里主要指瞬态声诱发耳声发射( tevoked otoacoustic emission ,teoae )和畸变产物耳声发射( oduction otoacoustic emission ,dpoae ),在听神经病患者中,即使纯音听阈表现为重度感音神经性聋,诱发性耳声发射仍然可正常或轻度改变,同时微音电位也多正常,这是听神经病的又一个重要特点。