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不完全川崎病的诊断.ppt

文档分类：医学/心理学 | 页数：约55页举报非法文档有奖

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川崎病的诊治几个问题的新认识川崎病(KawasakidiseaseKD)概念?又称皮肤黏膜淋巴结综合征,以免疫系统活化和血管内皮系统广泛损害为特征。?基本病理改变为全身性非特异性血管炎,主要累及中小动脉,特别是冠状动脉,部分患儿形成冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄?是儿童后天性心脏病常见原因。发病机制的新认识川崎病的发病机制?***类超抗原介导机制??????(一)免疫亢进免疫调节异常单核巨噬细胞、T、B淋巴细胞、NK细胞、血小板等激活,分泌各类细胞因子(IL、TNF、IFN)、IgE等;免疫系统紊乱(二)热休克蛋白(heatshockprotein,HSP)人类HSP与细菌HSP具有显著相关和同源性,尤其是HSP65具有极强的免疫活性,引起免疫反应,损伤内皮细胞及形成血管炎(三)淋巴细胞凋亡延迟研究发现Il-6能抑制淋巴细胞P52基因丧失表达,凋亡时间延迟,免疫细胞过度活化典型川崎病主要症状认识要点典型川崎病的主要症状?发热?皮疹?口腔粘膜改变?双眼球结膜充血?肢端改变?颈部淋巴结肿大发热?发热多为高热(39-40℃)?为稽留热或弛张热度?热程持续5天以上?抗生素治疗无效?不具发热表现的KD患儿比例极低,(%无发热。)皮疹?常在发病后2-3天出现?多形性皮疹,面部、躯干部较肢体近端明显?可呈弥漫性红斑、猩红热样改变、或麻疹样皮疹,无疱疹及结痂

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