2018扩张型心肌病指南(文库上传版).ppt

扩张型心肌病诊断和治疗指南(2018中国),34(5):421-、定义与病因分类2、生物标记物3、影像学检查4、诊断标准5、治疗原则6、药物与非药物治疗7、特殊类型的诊治要点8、,34(5):421-,除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等2病因分类原发性家族性DCM:其主要方式为常染色体遗传获得性DCM:指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM特发性DCM:原因不明,需要排除全身性疾病继发性继发性DCM:,34(5):421-(I类推荐)主要表现(4)其他:附壁血栓多发生在左室心尖部(1)心脏扩大:早期左心室扩大,后期各心腔均有扩大、常合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺动脉高压(2)左室壁运动减弱:绝大多数左室壁运动弥漫性减弱、室壁相对变薄,可合并右室壁运动减弱(3)左室收缩功能下降:左室射血分数<45%,左室短轴缩短率<25%DCM,扩张型心肌病一大二薄三弱四返!心脏磁共振(CMR)CMR平扫与延迟增强(LGE)技术不仅可以准确检测DCM心肌功能,而且能清晰识别心肌组织学特征(包括心脏结构、心肌纤维化瘢痕、心肌活性等),是诊断和鉴别心肌疾病的重要检测手段,LGE+TI定性+定量技术在识别心肌间质散在纤维化和心肌纤维化定量方面更有优势,对DCM风险的评估和预后的判断具有重要价值。(I类推荐),34(5):421-,,34(5):421-:,肺淤血(I类推荐)心电:心电图、动态心电图是常用检查方法(I类推荐)冠状动脉造影:冠状动脉造影/CT血管成像(CTA)检查主要用于排除缺血性心肌病(I类推荐)心脏放射性核素扫描(ECT),34(5):421-:LVEDd>(女性)和LVEDd>(男性)(或大于年龄和体表面积预测值的117%,即预测值的2倍SD+5%)LVEF<45%(Simpsons法),LVFS<25%除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病DCM,扩张型心肌病;LVEDd,左心室舒张末内径;SD,标准差;LVEF,左心室射血分数;LVFS,左室短轴缩短率DCM的临床表现:心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死扩张型心肌病的病因诊断-,34(5):421-:中国人常见获得性DCM的类型:免疫性DCM:符合DCM临床诊断标准,血清免疫标志物AHA检测为阳性,或具有以下3项中的一项证据:①存在经心肌活检证实有炎症浸润的VMC病史;②存在心肌炎自然演变为心肌病的病史;③肠病毒RNA的持续表达,推荐常规检测抗心肌抗体测定AHA(I类推荐)酒精性心肌病:符合DCM临床诊断标准,长期过量饮酒(WHO标准:女性>40g/d,男性>80g/d,饮酒5年以上),既往无其他心脏病病史,早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解围生期心肌病:符合DCM临床诊断标准,多发生于妊娠期最后1个月或产后5个月内,AHA在46-60%的PPCM患者中检测为阳性,推荐常规检测嗜心肌病毒和AHA(I类推荐)心动过速性DCM:符合DCM临床诊断标准,具有发作时间≥每天总时间的12%-15%的持续性心动过速,心室率多>160次/minDCM,扩张型心肌病;VMC,病毒性心肌炎;RNA,核糖核酸;WHO,世界卫生组织;AHA,阳性抗组蛋白抗体;PPCM,围生期心肌病扩张型心肌病的病因诊断—,34(5):421-:符合DCM临床诊断标准,病因不明AHA在41%~85%特发性DCM患者中检测为阳性,推荐检测AHA(I类推荐)继发性DCM:中国人常见以下类型:自身免疫性心肌病:符合DCM临床诊断标准,具有系统性红斑狼疮、胶原血管病、白塞氏病等证据1代谢内分泌性和