格林巴利综合征神经内科.ppt

吉兰-巴當综合征(Guillain-Barresyndrome,GBs0●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●●概述●吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病●主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经●临床特点急性起病,症状多在2周左右达到高峰表现为多发神经根及周围神经损害常有脑脊液蛋白-细胞分离现象多呈单时相自限性病程●免疫球蛋白(VG)和血浆交换(PE)治疗有效概述●吉兰-巴雷综合征包括以下亚型●急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)●急性运动轴索性神经病(AMAN急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)●MillerFisher综合征(MFS)急性泛自主神经病(APN)急性感觉神经病(ASN)病因●确切病因未明——可能是一种免疫介导疾病发病可能与空肠弯曲菌(cJ)感染有关还可能与以下感染相关:巨细胞病毒EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒HV感染●使用免疫抑制剂和自身免疫性疾病发病机制分子模拟(molecularmimicry)学说目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一病原体某些组分与周围神经某些成分结构相同机体免疫系统发生识别错误→自身免疫性细胞和自身抗体→对正常周围神经组分进行免疫攻击→脱髓鞘病理●周围神经节段性脱髓鞘●小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应严重病例可继发轴突变性NeuronMyelinsheathadamco分型和诊断急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)急性运动轴索性神经病(AMAN)急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)●MillerFisher综合征(MFS)分型和诊断ADP●ADP是GBS中最常见的类型,也称经典GBS主要病变多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘Celluledischwann分型和诊断ADP●临床表现●急性或亚急性起病●任何年龄、季节均可发病儿童、青壮年居多病前1~3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史多为单相病程,病程中可有短暂波动逐渐加重,1~2周达高峰部分病人3~4周仍在进展分型和诊断ADP●临床表现●首发症状●对称性下运动神经元瘫痪多为肢体对称性无力自远端渐向近端发展或自近端向远端加重常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经可出现呼吸麻痹严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹是本病的主要死因,应高度重视四肢腱反射减弱或消失—重要体征10%的患者表现为腱反射正常或活跃