特发性肺纤维化.ppt

特发性肺纤维化idiopathicpulmonaryfibrosis简称IPF,亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。本病病因未明,弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例,均属急性型,进展急剧,在6周至半年内死亡,故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40-50岁发病,男性稍多于女性,是遍及全世界的疾病,近10年来发病率及病死率皆升高,绝大多数为慢性型,发病年龄越高,病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病,可能与遗传因素有关。病理肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点。肉眼观察肺脏质地坚实,有橡胶触感,有大小不等的囊肿凸出于肺表面,并有交错分布的灰白色纤维素条和瘢痕。镜检肺组织结构变形,肺泡表面细胞肿胀,正方或短柱形,肺泡壁增厚,灶性出血及成纤维细胞增殖。肺泡腔内有来自肺泡的单核细胞、组织细胞、嗜酸粒细胞及渗出液。间质呈水肿、有单核细胞、淋巴及少量浆细胞浸润,细长成纤维细胞和大量胶原纤维出现,部分间质腔完全纤维化。晚期肺泡数量明显减少、变形、闭锁或残留裂隙状不规则形态。细支气管代偿、扩张成蜂窝肺。受累肺脏大量纤维结缔组织增殖而收缩,毛细血管数量减少甚至闭锁。病情持续发展,肺组织病理改变亦不停地由早期向晚期发展,同一视野中看到各阶段病理变化,即肺泡炎、肺泡结构紊乱和蜂窝肺。临床表现隐袭性进行性呼吸困难为其突出症状,体力衰弱,可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。轻度干咳、偶有痰血。体检:呼吸浅速,两肺底吸气期啰音似Velcro尼龙带拉开音。50%患者有杵状指(趾)和紫绀。晚期病例右心受累,显示肺心病症状和体征,最后多死于呼吸、循环衰竭。早期虽有呼吸困难症状,但X线胸片可能基本正常;中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。肺功能进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。实验室检查血乳酸