客观论述胆汁淤积性肝病的治疗陕西脂肪肝医院解析.ppt

客观论述胆汁淤积性肝客观论述胆汁淤积性肝病的治疗病的治疗西安华西肝病医院制作西安华西肝病医院制作胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病要表现的疾病《《客观论述胆汁淤积性肝病的治疗客观论述胆汁淤积性肝病的治疗》》??《《中华实验和临床感染病杂志(电子版) 中华实验和临床感染病杂志(电子版) 》》编辑部与编辑部与《《中国肝中国肝脏病杂志(电子版) 脏病杂志(电子版) 》》编辑部; 编辑部; 2009 2009 年年 11 11月发布。月发布。??专家委员会名单: 专家委员会名单: 陈陈煜煜成成军军段芳龄段芳龄范建高范建高范小玲范小玲郭利民郭利民郭明洲郭明洲韩韩萍萍韩玉坤韩玉坤雷春亮雷春亮李东良李东良李延青李延青李用国李用国刘景院刘景院陆伦根陆伦根马马雄雄邱德凯邱德凯沙卫红沙卫红沈沈薇薇王书云王书云王宪波王宪波王晓东王晓东谢谢雯雯谢谢尧尧谢欣城谢欣城邢卉春邢卉春于红卫于红卫袁平戈袁平戈张福奎张福奎《《客观论述胆汁淤积性肝病的治疗客观论述胆汁淤积性肝病的治疗》》??遵照循证医学的原则编写,给出证据的循证医学等级。遵照循证医学的原则编写,给出证据的循证医学等级。??共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考??应在规范化基础上进行个体化治疗应在规范化基础上进行个体化治疗??随着相关临床证据的不断积累,专家委员会将对随着相关临床证据的不断积累,专家委员会将对《《共识共识》》内容进行更新内容进行更新胆汁淤积性肝病相关定义胆汁淤积性肝病相关定义??胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病,包括胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病,包括 PBC PBC 、、 PSC PSC 、、 PBC- PBC- AIH AIH 重叠综合症、重叠综合症、 ICP ICP 与药物性胆汁淤积性肝病等。与药物性胆汁淤积性肝病等。??胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆汁淤积;肝细胞性与胆管性胆汁淤积。外胆汁淤积;肝细胞性与胆管性胆汁淤积。??胆汁淤积的生化学标准: 胆汁淤积的生化学标准: AKP> AKP> 并且并且γγ GT > 3ULN GT > 3ULN 。。??胆汁淤积持续超过胆汁淤积持续超过 6 6个月称为慢性胆汁淤积。个月称为慢性胆汁淤积。胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞 Hering 管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞 Hering 管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁组分摄取异常:如转运蛋白异常。肝实质病变导致胆汁成分转化异常胆汁排泌异常,如 ATP 酶功能异常等胆汁流异常, 如细胞骨架异常等胆管损伤,如 PBC 等各种因素导致胆管梗阻胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管 Hering 管肝细胞胆汁炎症, 药物酒精, 胆酸激素… PBC, PFIC BRIC, ICP 囊性纤维化 PSC 胆石肿瘤 PFIC: 家族性进展性肝内胆汁淤积 BRIC: 良性复发性肝内胆汁淤积 ICP: 妊娠肝内胆汁淤积慢性肝病伴肝内胆汁淤积慢性肝病伴肝内胆汁淤积(IHC) (IHC) 发生率发生率 Bortolini M et al. Drug Invest 1992; 4:83-89; IHC 发生率% 0 20 40 60 8043 54 肝硬化 6732 5335 55 原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎药物相关性肝炎自身免疫性肝炎酒精性肝炎慢性肝炎 N=2520