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文档介绍
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）为肺部罕见病变，不典型平滑肌细胞增生与肺内囊状改变为其特征。
发病机理
某些细胞酶肿瘤抑制功能丧失，或参与合成儿茶酚***的蛋白质异常有关
妊娠与使用雌激素可加速疾病进展，该病几乎仅见于绝经前女性。
临床表现
劳力性呼吸困难
常因相关肺气肿出现急性呼吸困难
常伴有自发性气胸，多为复发性
有时双侧乳糜胸
咯血
50%病人患有肾血管平滑肌脂肪瘤
影像学表现
直径1-2cm圆形囊状透光影，囊内见不到血管
病变形状均一，壁薄
双侧自肺尖到肺基底部均匀对称分布，包括肋膈窦
可伴有气胸
肺门，纵膈淋巴结肿大常见
一侧胸腔积液（14%）
患有肾血管平滑肌脂肪瘤，常为双侧（15%）
女 ，３０岁
胸闷憋气半年余
发病机理
某些细胞酶肿瘤抑制功能丧失，或参与合成儿茶酚***的蛋白质异常有关
妊娠与使用雌激素可加速疾病进展，该病几乎仅见于绝经前女性。
临床表现
劳力性呼吸困难
常因相关肺气肿出现急性呼吸困难
常伴有自发性气胸，多为复发性
有时双侧乳糜胸
咯血
50%病人患有肾血管平滑肌脂肪瘤
影像学表现
直径1-2cm圆形囊状透光影，囊内见不到血管
病变形状均一，壁薄
双侧自肺尖到肺基底部均匀对称分布，包括肋膈窦
可伴有气胸
肺门，纵膈淋巴结肿大常见
一侧胸腔积液（14%）
患有肾血管平滑肌脂肪瘤，常为双侧（15%）
女 ，３０岁
胸闷憋气半年余
肝上皮样血管内皮瘤 来自淘豆网www.taodocs.com转载请标明出处.