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颅底软骨肉瘤
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颅底软骨肉瘤
颅底软骨肉瘤是一种生长缓慢，具有侵袭性的低级别恶性肿瘤，好发于颅底软骨结合处。
颅底软骨肉瘤的好发部位与胚胎发育基础相关。
颅骨的骨化分为骨膜内化骨、软骨内化骨。 骨膜内化骨：额骨垂直部、顶骨、颞骨、枕骨鳞部等颅盖骨；
软骨内化骨：额骨水平部、筛骨筛板、蝶骨、岩骨、枕骨大部；
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颅底软骨肉瘤多起源于颅底骨缝连接处软骨，如蝶岩、岩枕和蝶枕软骨结合处，有累及斜坡侧面，偏离中线的倾向。
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临床表现
颅神经受压症状，最常见的复视。
头痛也是常见症状。
与肿瘤发生部位多位于鞍旁有关。
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MR信号
T1WI呈低、中等信号，T2WI为不均匀高信号，其中混杂散在不规则低信号或更高信号区。
低信号区：钙化
高信号区：软骨基质的液化坏死、囊变及少许出血
肿瘤增强后呈显著不均匀强化，延迟强化。
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颅底软骨肉瘤的几个特征
1、钙化
钙化是软骨源性肿瘤重要的影像特征
CT表现为形态不一的钙化，包括颗粒状、结节状及片絮状；MRI T2WI呈现形态不一的低信号区
2、骨质破坏
软骨肉瘤大部分呈溶骨性骨质破坏，破坏边界不清晰
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3、增强扫描
（1）渐进性强化，于延迟期强化更明显
（与瘤内肿瘤细胞少，血供差且含有大量粘液基质，黏蛋白有吸附聚积Gd-DTPA分子等作用有关）
（2）增强扫描呈“花环”、“蜂窝”样改变。
（软骨基质被多发含血管的纤维束带分隔，软骨细胞及粘液成分多集中周边区域，肿瘤中心以钙化及坏死囊变区为主）
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Case 男，47岁，视物双影2年余
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