2021年噬血细胞性淋巴组织细胞增生症儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症10例误诊分析.docx

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症10例误诊分析

　　 　　摘要 目标 提升临床医师对儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症HLH的认识， 以降低误诊。方法 回顾性分析多年本院10例误诊患儿的临床资料。结果 HLH患者32例， 误诊10例%。以发烧为首发症状者7例， 误诊为呼吸道感染5例， 血液系统疾病2例；以发烧、黄染伴皮疹为首发者2例， 均误诊为重症肝炎；以肢体疼痛伴皮疹为首发者1例， 误诊为风湿性疾病。结论 儿童HLH的误诊率较高%， 提升对该病的认识， 可降低儿童HLH的误诊率。
　　关键词 儿童；噬血细胞性淋巴组织细胞增生症；误诊
　　噬血细胞性淋巴组织细胞增生症hemophagocytic lymp-hohistocytosis， HLH， 由FARQUHAR和CLAIREAUX1于1952年首次报道， 常有多脏器受累， 病情进展迅猛， 延误诊治病死率高。其病因及发病机制复杂， 早期症状不经典， 临床尤其是基层医院轻易误诊从而延误诊疗时机， 病死率可达20%～100%2 ， 本文回顾性分析郑州市儿童医院10例误诊患儿临床资料。
　　1 资料和方法
　　1. 1 通常资料 2021年至2021年本院收治HLH患儿32例， 误诊10例%， 其中男6例， 女4例， 年纪3月～10岁， 平均岁。全部病例均符合儿童HLH诊疗标准1。
　　1. 2 方法 对10例误诊患儿的临床表现、试验室检验等临床资料进行回顾性分析患儿误诊的原因。
　　2 结果
　　2. 1 诊疗依据 临床表现；10例患儿均表现为连续发烧100%， 其中发烧时间≥1周8例80%， 体温均为高热， 热峰>℃；10例患儿都有脾脏肿大10例100%， 7例患儿%有呼吸系统症状， 发烧伴随黄疸各2例20%， 体腔积液2例%。试验室检验：血红蛋白降低10例100%， 肝功效受损10例100%， 三酰甘油≥3 mmol/L 7例%， 纤维蛋白原 ng/L 8例%， NK细胞减低9例%， 骨髓穿刺检验可见吞噬细胞7例%。病原学检验：病毒感染相关6例%， 其中EBV抗体阳性5例%， CMV抗体阳性1例10%；细菌感染培养阳性4例%。
　　2. 2 误诊情况 大部分患儿以发烧为关键临床症状， 而且全部为高热， 本组有7例， 被误诊为呼吸道感染者5例， 血液系统相关疾病2例；以发烧、黄染伴皮疹为首发者2例， 均误诊为重症肝炎；1例有肢体疼痛， 被误诊为风湿性疾病。
　　3 讨论
　　HLH是一个儿科临床少见疾病， 临床诊疗和诊疗有一定的困难， 而且病死率较高1 ， 因为临床病情凶险， 进展快速， 临床表现的多样化使临床误诊率增高， 分析总结误诊原因有以下几点。
　　3. 1 本病少见， 发病率低， 在基层医院更是少见， 再加上基层医院医务人员对该病的认识不够， 因此误诊率高， 因此加强对该病的学****和认识， 能够降低误诊的发生。
　　3. 2 从病因及发病机制来看， HLH是淋巴细胞和组织细胞分泌大量炎性因子形成因子瀑布样爆发， 从而形成一系列病理损害。它不是一个独立疾病， 而是一组临床综合征2。依据不一样病因分为遗传性和继发性两种3。原发性又称为为家族HLHFHL， 是一个常染色体隐性遗传病。关键见于婴幼儿， 尤其是1岁以内婴儿， 年纪越小，