2021年１例遗传性蛋白Ｃ缺点症的护理-遗传性蛋白C.docx

１例遗传性蛋白Ｃ缺点症的护理:遗传性蛋白C
摘要 遗传性蛋白C缺点是一个常染色体显性遗传性疾病，以复发性静脉血栓形成为其特征。因为此病较为罕见，医务人员对本病的认识不足，相关的试验室检测项目不够普及，易造成本病漏诊、误诊及护理工作的不到位。本文介绍了少见的遗传性蛋白C缺点的护理体会。
　　关键词蛋白C缺点 护理
　　中图分类号： 文件标识码：B 文章编号：1729-2190(2021)8-0202-01
　　遗传性蛋白C缺点(PC)是一个常染色体显性遗传病，发病机制是基因突变，关键临床表现是重复性浅静脉血栓形成，深静脉血栓形成等。此病的发病率1：16000，和血友病A相同，因为病情重复发作，对患者身心影响很大。我科于2021年1月成功救治了1例遗传性蛋白C缺点患者，现将护理体会总结以下：
　　1临床资料
　　患者男，15岁，于2021年1月23日以“重复四肢肿痛9年，复发1周”入院。入院前9年，患者无显著诱因重复四肢肿痛，在多家医院诊治不明，7年前患者在上海瑞金医院诊疗为“蛋白C缺点症”，以肝素、补充蛋白C等诊疗后缓解，长久口服“华发令”等药品。入院后查血浆D一二聚体测定(+)，胸部平片未见异常、血管超声多普勒可见血栓形成及凝血酶原监测等检验，给低分子肝素抗凝溶拴，补充新鲜冰冻血浆等诊疗护理1月余，患者四肢肿胀显著消退好转出院。
　　2护理
　　病情观察
　　(1)注意观察患者栓塞的发生部位，发展和消退情况。
　　(2)严密观察生命体征的改变。
　　(3)亲密观察多种药品的效果及副作用，如溶栓药引发的出血现象、抗生素引发的反应等。
　　溶栓诊疗护理低分子肝素溶栓期间：
　　(1)绝对卧床休息，避免搬动。
　　(2)注意观察病***肤粘膜、齿龈、胃肠道有没有出血，注意有没有血肿，避免无须要的肌肉注射，避免重复静脉穿刺，尽可能使用留置针，抽血后按压时间要合适延长。
　　(3)定时测定凝血酶原时间、大便隐血试验。
　　(4)做好抗凝期间的自我护理指导，发觉出血倾向立即汇报医生。
　　休息和活动 急性期绝对卧床休息，注意保持患肢的功效位置，抬高患肢，亲密观察患肢的皮肤颜色、温度、水肿程度，禁止挤压，按摩患肢预防血栓脱落造成新的栓塞，水肿及压痛消退后逐步下床活动，注意避免肢体的碰撞或外伤。
　　输血护理立即予患者输注新鲜冰冻血浆以补充蛋白C，输血前认真查对，输血中亲密观察有没有输血反应，如溶血反应，过敏反应等。
　　饮食