红斑狼疮诊治指南.doc

/ 1 红斑狼疮诊治指南疾病简介: 红斑狼疮(sle) 是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮(sle )和盘状红斑狼疮(dle )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮(scle ),是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。疾病分类 1. 盘状红斑狼疮主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例(约5%) 可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑, 以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡, 可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。 2. 深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块, 位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。 3. 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明,大量研究表明本病是一种自身免疫性疾病,能累及身体多系统、多器官,在患者的血液和器官中能找到多种自身抗体。一些具有遗传因素的红斑狼疮患者,在某些外界或人体内部因素作用下, 如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、药物、妊娠等促发了一场免疫应答,从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物,引起人体自身组织,如皮肤、/ 2 血管、心、肝、肾、脑等器官和组织,治疗不当易反复发作,每次复发都有可能加重病情。 4 、亚急性型红斑狼疮临床特点: 1、本病多见与中青年女性。 2、好发与曝光部位,如面、颈、躯干上部、上肢伸侧及手足、指(趾)背, 可累及口唇粘膜。 3、皮损主要有两型: ①、环状红斑型:表现为环形或弧形、脑回型水肿性红斑,边缘隆起; ②、丘疹鳞屑型:表现为大小形状不等的浸润性红斑、丘疹,上覆菲薄鳞屑; 4、可有光敏、脱发、雷诺现象、发热、关节痛、浆膜炎等,肾脏损害及中枢神经系统损害少而轻,可有贫血、白细胞减少、血小板减少、ana 阳性、免疫球蛋白升高等, ro/ssa 、la/ssb 抗体阳性。主要症状发热红斑狼疮的免疫功能异常,体内可产生许多种物质,作为致热源而使机体发热。约 80% 的病人可有发热,大多红斑狼疮数为高热,约12% 的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起人们注意的是,一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热,伴有关节酸痛和肿胀,以及出现皮疹,要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能,要请专科医生做进一步检查,看看有没有各种自身抗体的存在,以明确诊断。发热往往说明红斑狼疮病情在活动,要采取措施及时治疗,以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还