ANCA相关性血管炎诊治.ppt

定 义
血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。
它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。
血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。
ANCA相关性血管炎诊治
如何提示血管炎
多脏器累及，持续时间长（如皮疹、关节炎、垂足、肺肾累及）
不同年龄组患同一种病变，如中风、心 梗
全身症状与体征不符
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系统性血管炎分类
ANCA相关性血管炎诊治
按照受累血管大小分类：
1994年，Chapel Hill Consensus Conference
大血管血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎
多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）
中等血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN）
川畸病（Kawasaki Dis.）
小血管血管炎： Wegener‘s肉芽肿，
Churg-Strauss综合征(过敏性肉芽肿性血管炎CSS）
显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎MPA）
Henoch-Schonlein综合征(紫癜)
原发性冷球蛋白血症血管炎
皮肤白细胞破碎性血管炎
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血管炎的分类
Wegener’s肉芽肿
ANCA-相关血管炎 Churg-Strauss综合征
显微镜下多动脉炎、
药物诱发
非ANCA-相关血管炎 结节性动脉炎等
ANCA相关性血管炎诊治
血管炎？
不明原因的系统性病变
组织血管缺血的症状
完整的病史及体格检查
评估系统累及的程度
尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学，CSF，CPK，EMG，EKG，超声
血清学检查
ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白，
肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
符合诊断标准？
明确诊断？
No
治疗
Yes
血培养，活检，经食道
心脏超声，血管造影
No
血管炎诊断
ANCA相关性血管炎诊治
血管炎
中等大小血管炎
（结节性多动脉炎，Kawasaki’s病）
小血管血管炎
ANCA-相关血管炎
（Wegener’s肉芽肿，MPA, Churg-Strauss综合征，药物诱发）
非ANCA-相关血管炎
副肿瘤性
小血管炎
免疫复合物小血管炎
Henoch-schonlein紫癜
冷球蛋白血症
结缔组织病
相关性血管炎
无感诱发血管炎
炎症性肠病
血管炎
血管炎的诊断
大血管炎
（巨细胞动脉炎，Takayasu’s病
ANCA相关性血管炎诊治
小血管炎鉴别诊断
小血管炎
ANCA-相关小血管炎
（WG，mPA, Churg-Strauss Syn
非ANCA-相关血管炎
Henoch-Schoulein purpura
冷球蛋白血症
冷球蛋白？
肉芽肿？
有
无
有
无
有
无
Asthma和嗜酸性细胞增多？
MPA
WG
Churg-Strauss
综合征
IgA-沉积？
有
无
其他血管炎
（如炎症性
肠病性血管
炎等
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特异性检查
1
ANCA
2
活检
3
血管造影
4
非侵入性影像检查
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抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）
P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase）
与肾小球肾炎，Churg-Strass血管
炎，系统性坏死性血管炎综合征有
关
C－ANCA：抗蛋白酶-3与Wegener肉芽肿
（90％）相关
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