低钾型周期性瘫痪.pptx

低钾型周期性瘫痪
低钾型周期性瘫痪
学习内容
概念
病因及发病机制
临床表现
诊断及鉴别诊断
辅助检查
护理问题及护理措施
低钾型周期性瘫痪
周期性瘫痪
周期性瘫痪是一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢异常有关。
肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常，根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾型和正常钾型三类，临床上以低钾型者多见。
由甲状腺功能亢进，醛固酮增多症，肾衰竭和代谢性疾病所致低钾而瘫痪者成为继发性周期性瘫痪。
低钾型周期性瘫痪
什么是低钾型周期性瘫痪？
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传或散发的疾病，我国以散发多见。临床表现为发作性肌无力,血清钾降低,补钾后能迅速缓解;为周期性瘫痪中最常见的类型.
低钾型周期性瘫痪
病因及发病机制
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖也能诱发。
具体发病机制尚不清楚，可能与骨骼肌细胞膜内，外钾离子浓度的波动有关。在疾病发作期间，受累肌肉对一切电刺激均不起发应，处于瘫痪状态。
低钾型周期性瘫痪
病理
主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒，单个或多个，位于肌纤维中央基质占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。
电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。
发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。
低钾型周期性瘫痪
临床表现
任何年龄均可发病，以20~40岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少。常见的诱因有疲劳，饱餐，寒冷，酗酒，精神刺激等。发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。
低钾型周期性瘫痪
临床表现
常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、近端重于远端；也可从下肢逐渐累及上肢。瘫痪肢体肌张力低，腱反射减弱或消失。可伴有肌体酸胀、针刺感。
低钾型周期性瘫痪
临床表现
脑神经支配肌肉一般不受累，膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及生命
低钾型周期性瘫痪
临床表现
发作持续时间自数小时至数日不等，最先受累的肌肉最先恢复，发作频率也不尽相同，一般数周或数月一次，个别病例每天均有发作，也有数年一次甚至终身仅发作一次者。发作期间一切正常。伴发甲状腺功能亢进者发作频率较高，每次持续时间短，常在数小时至1天之内。甲亢控制后，发作频率减少。
低钾型周期性瘫痪