大疱性类天疱疮PPT课件.ppt

大疱性类天疱疮
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英文名称
bullous pemphigoid
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别名
天疱疮
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类别
皮肤科/水疱大疱性皮肤病
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ICD号

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概述
大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是一种表皮下大疱性皮肤病，常见于老年人，张力性水疱位于正常或炎症性皮肤上，免疫病理学检查在表皮基底膜带有IgG和C3线状沉积为特点。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。
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流行病学
主要见于老年人，大部分发病年龄在60岁以上，本病未见种族及性别倾向，法国和德国的研究，其发病率大约为每年7/100万。
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病因
病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积，间接免疫荧光发现70%～85%的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体。损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能Ⅰ型变态反应参与皮损形成。将免疫荧光的反应底物首先在1M的NaCl中孵育，将表皮和真皮从透明板分离，间接免疫荧光的敏感性提高，并且类天疱疮抗体结合于这种盐水分离的人工水疱的顶部，即基底细胞的底部。
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临床表现
损害对称发生，常见于颈部、腋窝、腹股沟、大腿内侧和上腹部，紧张透明的水疱常发生于正常或红斑性皮肤上(图1～3)。水疱可随病情发展出现血疱、糜烂、结痂，水疱成群发生时，类似疱疹样皮炎。大小自樱桃大到核桃大，最大7cm。破溃后如无继发感染，常很快结痂。糜烂面愈合较快。痂脱落后常有色素沉着，偶见萎缩瘢痕，有时合并粟丘疹。尼氏征阴性。黏膜损害发生于约20%～30%的患者，为境界清楚的疼痛性糜烂，主要为口腔黏膜，咽、喉及***部位黏膜损害罕见。
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临床表现
早期损害瘙痒明显，糜烂后有疼痛。有时水疱发生前几个月瘙痒是唯一症状，亦可有食欲下降，体重减轻，浑身无力，发烧等症状。
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