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Reye 综合征 （急性脑病合并内脏脂肪变性）
重庆医科大学儿科学院神经内科
蒋 莉
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Reye 综合征（瑞氏综合征）（急性脑病合并内脏脂肪变性）
临床特点：急性颅内压增高（急性脑病），实验室检查肝功异常
病理特征：急性脑水肿+内脏脂肪变性
病变基础：脑、肝等多脏器线粒体功能受损伤
死亡率约10%，主要死亡原因脑疝
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病 因尚不清楚，有关因素
病毒感染：多种（B型流感病毒、水痘、肠道病毒、E-B病毒等）
药物：水杨酸盐
***：***
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病理变化
以肝脏为主内脏（肝、肾、心肌、胰）弥漫性脂肪变性
严重细胞内脑水肿、甚至脑疝发生
所有脏器细胞线粒体肿胀变性、脂质空泡、糖原消耗、过氧化小体增多
均无细胞浸润或组织坏死现象
弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性
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发病机理
急性线粒体损伤
能量、氨基酸、
脂肪、糖
代谢障碍
氨不能转化为尿素
高氨血症
脂肪酸
氧化受阻
脂肪在
肝脏和
重要脏
沉积器
三羧酸循环中
氧化磷酸化受阻
ATP减少
肝糖原减少
低血糖
脑功能障碍
肝功
异常
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临床表现
起病
任何年龄、多在6月-4岁间
大多有轻微呼吸或消化道感染症状
前驱疾病恢复期病情突然加重
反复呕吐、进行性意识障碍、惊厥
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临床表现
中枢神经系统功能障碍
行为改变：烦躁、淡漠、反应迟钝
意识障碍：嗜睡、昏睡、昏迷
频繁惊厥
去皮质强直或去脑强直
无神经系统定位体征
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临床表现
急性颅内压增高
频繁呕吐
脑疝
枕骨大孔疝（突然昏迷、呼吸节律不规则）
天幕裂孔疝（瞳孔不等大、意识障碍、去脑
强直）
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临床表现
肝脏
轻-中度增大；或正常
无明显黄疸
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实验室检查
肝功能异常：转氨酶增高、高氨血症、高游离
脂肪酸血症，凝血功能障碍、低血糖
脑脊液：压力增高
外周血：白细胞总数增高、中性粒细胞为主
脑电图：广泛性慢波
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