先天性巨结肠症和巨结肠同源病中BMPRⅠA蛋白表达的研究.pdf

华中科技大学
硕士学位论文
先天性巨结肠症和巨结肠同源病中BMPR-ⅠA蛋白表达的研究
姓名：邓科
申请学位级别：硕士
专业：外科学（小儿外科）
指导教师：魏明发
20090401
华 中 科 技 大 学 硕 士 学 位 论 文
中文摘要
先天性巨结肠症和巨结肠同源病中
BMPR-Ⅰ A 蛋白表达的研究
目的
了解 BMPR-Ⅰ A 蛋白在先天性巨结肠症和巨结肠同源病肠壁组
织中的表达，探讨其在肠神经系统中的作用﹑意义以及将
BMPR-Ⅰ A 蛋白作为肠神经节细胞特异性标记物用于诊断 HD 和
AHD 的可行性。
方法
采用山羊抗人 BMPR-Ⅰ A 多克隆抗体通过免疫组化 SABC 法对
8 例先天性巨结肠症和 12 例巨结肠同源病患儿肠壁组织 BMPR-Ⅰ A
蛋白的表达进行研究，分别计数每例吻合口处远端直肠，吻合口处
近端结肠组织肌间神经丛中神经节细胞。运用 Image J 图像处理软件
对数码图像中神经节细胞形态进行定量测量。
结果
BMPR-Ⅰ A 蛋白在先天性巨结肠症近端结肠，巨结肠同源病近
端结肠及其远端直肠肠组织神经节细胞中均呈阳性表达；而在先天
性巨结肠症狭窄段直肠组织中表达阴性。巨结肠同源病（除外神经
节细胞减少症）的病变直肠肌间神经丛的神经节细胞密度较其近端
结肠明显升高（P﹤），而且病变肠段内神经节细胞形态差异巨
大。

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结论
BMPR-Ⅰ A 蛋白对神经节细胞正常生理功能的发挥有重要作
用，其表达异常可能导致肠神经元发育异常疾病，如先天性巨结肠
症、巨结肠同源病。另外，BMPRⅠ A 蛋白可以作为一种可靠的神经
节细胞特异性标记物用于 HD 和 AHD 的诊断及鉴别诊断。
关键词 Hirschsprung 病；先天性巨结肠同源病； 免疫组织化学；
神经节细胞；骨形态发生蛋白质受体Ⅰ型





























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Abstract
The expressions of BMPRⅠA Protein in Hirschsprung’s Disease
and Allied Hirschsprung’s Disorder
Objective
To understand the expressions of BMPRⅠA protein in
Hirschsprung’s Disease (HD) and Allied Hirschsprung’s disorder (AHD),
in order to explore its role in the enteric nervous system and feasibility in
diagnosis of the HD and HAD.
Methods
We selected the HD cases and AHD cases which were diagnosed
exa