系统性小血管炎诊治及进展.ppt

系统性小血管炎诊治及进展
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原发性系统性小血管炎
显微镜下型多血管炎（MPA）
韦格纳肉芽肿病（WG）
变应性肉芽肿性血管炎（CSS）
过敏性紫癜
原发性冷球蛋白血症性血管炎
皮肤白细胞碎裂性血管炎
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192
ANCA相关性血管炎（AAV）
1994年Chapel Hill 会议命名
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2011 15th International vasculitis &ANCA worksho
European League Against Rheumatism (EULAR) European Vasculitis Study Group (EUVAS)…
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Microscopic polyangiitis (MPA)
Granulomatosis with polyangiitis (GPA)
Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis（CSS）
ANCA-associated Vasculitis （AAV）
2012 Chapel Hill Consensus Conference Vasculitis Nomenclature
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ANCA阴性不能排除血管炎诊断
原发性系统性小血管炎
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临床表现-小血管炎肾损害
常见，70~90%
血尿（100%）、蛋白尿、RPGN
可隐袭起病
多为非少尿性，易误诊为CRF
免疫荧光
寡免疫复合物沉积
光镜
局灶节段坏死性GN
伴/不伴新月体形成
肾间质、小球病变不平行
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临床表现-肺受累的表现
50~90%肺受累
50%肺出血
咳嗽、咯血、呼吸困难
胸片
阴影、结节和空洞
易误诊为感染、肿瘤和结核
弥漫性肺泡毛细血管炎
易误诊为感染、肺水肿
老年人可以肺间质纤维化首发，且全身小血管炎无明显活动
MPA
主要为肺部浸润影、肺间质纤维化、弥漫性肺泡出血
WG
肺结节性病变
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临床表现-头颈部受累
多数病人可分别受累，问诊
眼:“红眼病”、畏光流泪、视力下降
耳：33%首发
中耳受累多，中耳炎，耳鸣，听力下降（传导性、感音神经性）
很少外耳受累
鼻: 鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大
咽喉: 咽鼓管炎，声门下狭窄
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临床表现-其他脏器受累
外周神经系统：约50%
多发性单神经炎
感觉过敏、迟钝
关节肌肉痛
皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑
消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血
心血管系统：心绞痛、心包炎、心衰
血液系统
前列腺炎，睾丸炎
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MPA 临床表现
好发年龄为40~60岁，男女1~:1
大多数起病急，进展快，部分起病隐匿
同时或相继出现多系统受累表现，肺肾综合征
肾脏几乎100%受累，以RPGN为特点，少尿、血尿、肾功能不全
半数累及肺脏，弥漫性肺泡出血和肺间质纤维化，咯血、贫血和呼吸困难
可有发热、关节痛、肌痛、紫癜、肢体麻木和无力、眼炎和ENT受累表现
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