肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗.ppt

肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗
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间质性肺疾病的概念
以肺泡壁为主要病变所引起的众多异质性疾病组成的疾病谱。
临床症状、影像、肺功能等都具有某些相似之处，发病机制、病理特征也具有某些共性特点
大部分原因不明，发病机制不清
发病隐匿，呈慢性过程
ILD的间质，并非仅指肺的间质本身而言，还要包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质
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间质性肺疾病的概念
其病变部位不仅限于肺泡壁也可以涉及细支气管领域
由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气障碍
细支气管的炎症以及肺小血管的闭塞引起通气血流比例的失调和弥散能力的降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭
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间质性肺疾病的分类－病因明确
ILD职业/环境相关的ILD
无机粉尘（矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺
有机粉尘/外源性性过敏性肺泡炎、空调-湿化器肺
有害气体/烟雾（二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾氧化物、二异***甲苯和热原树脂等）
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间质性肺疾病的分类－病因明确
药物/治疗相关的ILD
抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤 ）
心血管药物（***磺***、肼苯达嗪等）
抗生素及化疗药物相关的ILD
口服避孕药
违林药物（***、阿片）
非甾体类抗炎制剂
口服降糖药物
抗痉挛药（大仑丁、酰***咪嗪）
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间质性肺疾病的分类－病因明确
高浓度氧疗
放射照射
误服百草枯
其它（青霉***、秋水仙碱、金制剂、 三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡）
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间质性肺疾病的分类－病因明确
肺感染相关的ILD
血行播散性肺结核，卡氏肺囊虫病，病毒性肺炎
慢性心脏疾病相关的ILD
左心室功能不全
左至右异常分流
ARDS恢复期
癌性淋巴管炎
慢性肾功能不全相关ILD
移植物排斥反应相关的ILD
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间质性肺疾病的分类－病因未明确
淋巴增殖性疾病相关的ILD
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
淋巴瘤样肉芽肿
遗传性疾病ILD
家族性肺纤维化
姐姐性硬化病
神经纤维瘤
Hermansky-pudiak综合征
Nieman-Pick病
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间质性肺疾病的分类－病因明确
结节病
肺淋巴脉管平滑肌瘤病（IAM）
胶原血管病相关的ILD
RA、PSS、 SLE、 PM/DM、Siogren 综合征、MCTD、AS（强直性性脊柱炎）
肺血管炎相关性ILD
Wegener肉芽肿
Churg-Strauss综合征
微小多血管炎
坏死性结节样肉芽肿病（NSG）
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间质性肺疾病的分类－病因未明确
原发性肺疾病的ILD
特发性间质性肺炎
特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP）
急性间质性肺炎（AIP）
非特异性间质性肺炎（INSIP）
脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病（DIP/RBILD）
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）
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