强直性脊柱炎诊疗指南.doc

强直性脊柱炎诊疗指南强直性脊柱炎诊疗指南【概述】强直性脊柱炎( Ankylosing Spondylitis , AS ) 是一种慢性进行性疾病,主要侵犯骶髂关节,脊柱骨突,脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现。严重者可发生脊柱畸形和关节强直。 AS 是脊柱关节病的原型或称原发性 AS ;其它脊柱关节病并发的骶髂关节炎为继发性 AS 。通常所指及本指南所指均为前者。 AS 的患病率在各国报道不一, 如美国为 %-% , 日本本土人为 %-% , 及我国为 % 。以往认为本病男性多见, 男女之比为 : 1 ;现报告男女之比为为 2: 1到 3: 1 ,只不过女性发病较缓慢及病情较轻。发病年龄通常在 13-31 岁, 30 岁以后及 8 岁以前发病者少见。 AS 的病因未明。基因和环境因素共同在发病中发挥作用。 HLA- B27 (下称 B27 )与 AS 的发病密切相关,并有明显家族发病倾向。正常人群的 B27 阳性率因种族和地区不同差别很大,如欧洲的白种人为 4%-13% ,美国黑人为 2%-4% ,我国为 2%-7% 。我国 AS患者 B27 的阳性率达 91% 。普通人群 AS 的患病率约为 % ,在 AS 患者的家系中为 4% ,在 B27 阳性的 AS 患者中,其一级亲属中 AS 患病率高达 11%-25% 。这充分表明 B27 阳性者或有 AS 家族史者患 AS 的危险性增加。但是, 大约 80% 的 B27 阳性者并不发生 AS , 以及大约 10% 的 AS 患者为 B27 阴性。 AS 的发生还有如肠道细菌及肠道炎症等其他因素参与。 AS 的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎。脊柱受累到晚期的典型表现为竹节状脊柱。外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎难以区别。肌腱末端病为本病的特征之一。因主动脉根部局灶性中层坏死可引起主动脉环状扩张, 以及主动脉瓣膜尖缩短变厚,从而导致主动脉瓣关闭不全。【临床表现】本病发病隐袭。最常见的症状是腰背痛,非典型者可以周围关节炎开始。患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和/ 或发僵,半夜痛醒, 翻身困难, 晨起或久坐后起立时腰部发僵明显, 但活动后减轻。有些患者感臀部钝痛或骶髂部剧痛, 偶向周边放射。咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部疼痛可加重。疾病早期疼痛多在一侧呈间断性, 数月后疼痛多为双侧呈持续性。随病变由腰椎向胸颈部脊椎发展, 则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。 24%-75% 的 AS 患者在病初或病程中出现外周关节病变,以膝、髋、踝和肩关节居多, 肘及手和足小关节偶有受累。非对称性、少数关节或单关节,及下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征。我国患者除髋关节外,膝和其他关节的关节炎或关节痛多为暂时性,极少或几乎不引起关节破坏和残疾。髋关节受累占 38%-66% ,表现为局部疼痛,活动受限,屈曲孪缩及关节强直,其中大多数为双侧,而且 94% 的髋部症状起于发病后头 5 年内。发病年龄小, 及以外周关节起病者易发生髋关节病变。本病的全身表现轻微,少数重症者有发热、疲倦、消瘦、贫血或其他器官受累。跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱末端炎在本病常见。 1/4 的患者在病程中发生眼色素膜炎,单侧或双侧交替,一般可以自行缓解, 反复发作可致视力障碍。神经系统症状来自压迫性脊神经炎或坐骨神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合片, 后者可引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。极少数患者出现肺上叶纤维化。有时伴有空洞形成而被认为结核, 也可因并发霉菌感染而使病情加剧。主动脉瓣闭锁不全及传导障碍见于 %- 10% 的患者。 AS 可并发 IgA 肾病和淀粉样变性。【诊断要点】 1. 对本病诊断的最好线索是患者的症状, 关节体征和关节外表现及家族史。 AS 最常见的和特征性早期主诉为下腰背发僵和疼痛。由于腰背痛是普通人群中极为常见的一种症状, 但大多数为机械性背痛非炎性疼痛, 而本病则为炎性疼痛。以下 5 项有助于脊柱炎引起的炎性背痛和其他原因引起的非炎性背痛的鉴别:( 1 )背部不适发生在 40 岁以前;( 2) 缓慢发病;( 3) 症状持续至少 3 个月;( 4) 背痛伴发晨僵;( 5 )背部不适在活动后减轻或消失。以上 5 项有 4 项符合则支持炎性背痛。 2. 骶髂关节和椎旁肌肉压痛为本病早期的阳性体征。随病情进展可见腰椎前凸变平, 脊柱各个方向活动受限, 胸廓扩展范围缩小, 及颈椎后突。以下几种方法可用于检查骶髂关节压痛或脊柱病变进展情况:( 1) 枕壁试验: 正常人立正姿势, 后枕部应贴近墙壁而无间隙。而颈僵直和(或) 胸椎段畸形后凸者该间隙增大至几厘米以上, 致使枕部不能贴壁。( 2 )胸廓扩展:在