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文档介绍
外周T细胞淋巴瘤（非特指型）诊断规范
（征求意见稿）
苏州大学附属第一医院 血液科
1. 概述
外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma，PTCL）是一组来源于胸腺后成熟T淋巴细胞淋巴系统恶性肿瘤。NCCN明确指出PTCL涉及4类亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（Peripheral T-cell lymphoma，not otherwise specified，PTCL-NOS），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL），间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）和肠病有关T细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell lymphoma，EATL）。
外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是PTCL中最常用亚型。所谓“非特指型”，是强调这一亚型与已明确各种独立成熟T细胞淋巴瘤均不符合，即PTCL-NOS其实是一大组不属于已明确任何一类独特亚型成熟T细胞淋巴瘤。PTCL-NOS是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床体现等方面均无特异性。本病属于排除性诊断，即只有在排除其他独立分型T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS诊断。本病临床体现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5年生存率仅为25～45%。
2. 流行病学
PTCL-NOS是最常用T细胞淋巴瘤亚型。在西方国家，PTCL-NOS占所有NHL7%～10%，占PTCL发病30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有NHL15%～22%，占PTCL发病50%。发病常用于中老年人，中位年龄55岁，小朋友少见。男性多见，男女比例约为2:1。
3. 病因及发病机制
本病病因尚未明确，也许与EBV感染有一定关系，也也许与自身免疫功能减少或周边环境影响关于。发病机制有待进一步研究。
4. 临床体现
最常用症状是无痛性浅表淋巴结肿大，常伴有B症状。淋巴结肿大以颈部和颌下淋巴结最常用，另一方面是腋窝和腹股沟。超过半数患者可累及全身其她部位，如骨髓、肝脾和结外组织，结外受累以皮肤和胃肠道多见，另一方面肺、唾液腺和中枢神经系统也容易受累。某些患者可浮现明显皮肤瘙痒高和嗜酸性粒细胞增多。外周血象变化相对较轻而少。少某些患者会伴有嗜血细胞综合征，预后极差，中位生存时间仅40天，绝大多数患者在一年内死亡。多数患者在诊断时多为Ⅲ-Ⅳ期，病程具备侵袭性。
5. 病理
PTCL-NOS也许来源于成熟（外周）T细胞发育各个分化阶段。病理组织学显示，多数发生在淋巴结，少数在结外器官或组织。瘤细胞呈弥漫分布，淋巴结构造破坏，常伴有炎性多形性背景。瘤细胞种类多样且变化大，可以由小、中档或大细胞构成，多数为中到大细胞，胞核多形性，不规则，染色质多或泡状，核仁明显，核分裂像多见。
PTCL-NOS三种形态学变异亚型：淋巴上皮样细胞淋巴瘤（又称Lennert淋巴瘤）、T区变异型淋巴瘤和滤泡样型淋巴瘤。
免疫表型检测常表达一种或各种T细胞有关抗原，如CD3、CD45RO、CD2、CD5等。某些病例丢失一种或各种成熟T细胞抗原（CD5或CD7）； CD4+常用，少数病例CD4阴性、CD8阳性，两
（征求意见稿）
苏州大学附属第一医院 血液科
1. 概述
外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma，PTCL）是一组来源于胸腺后成熟T淋巴细胞淋巴系统恶性肿瘤。NCCN明确指出PTCL涉及4类亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（Peripheral T-cell lymphoma，not otherwise specified，PTCL-NOS），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL），间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma，ALCL）和肠病有关T细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell lymphoma，EATL）。
外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是PTCL中最常用亚型。所谓“非特指型”，是强调这一亚型与已明确各种独立成熟T细胞淋巴瘤均不符合，即PTCL-NOS其实是一大组不属于已明确任何一类独特亚型成熟T细胞淋巴瘤。PTCL-NOS是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床体现等方面均无特异性。本病属于排除性诊断，即只有在排除其他独立分型T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS诊断。本病临床体现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5年生存率仅为25～45%。
2. 流行病学
PTCL-NOS是最常用T细胞淋巴瘤亚型。在西方国家，PTCL-NOS占所有NHL7%～10%，占PTCL发病30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有NHL15%～22%，占PTCL发病50%。发病常用于中老年人，中位年龄55岁，小朋友少见。男性多见，男女比例约为2:1。
3. 病因及发病机制
本病病因尚未明确，也许与EBV感染有一定关系，也也许与自身免疫功能减少或周边环境影响关于。发病机制有待进一步研究。
4. 临床体现
最常用症状是无痛性浅表淋巴结肿大，常伴有B症状。淋巴结肿大以颈部和颌下淋巴结最常用，另一方面是腋窝和腹股沟。超过半数患者可累及全身其她部位，如骨髓、肝脾和结外组织，结外受累以皮肤和胃肠道多见，另一方面肺、唾液腺和中枢神经系统也容易受累。某些患者可浮现明显皮肤瘙痒高和嗜酸性粒细胞增多。外周血象变化相对较轻而少。少某些患者会伴有嗜血细胞综合征，预后极差，中位生存时间仅40天，绝大多数患者在一年内死亡。多数患者在诊断时多为Ⅲ-Ⅳ期，病程具备侵袭性。
5. 病理
PTCL-NOS也许来源于成熟（外周）T细胞发育各个分化阶段。病理组织学显示，多数发生在淋巴结，少数在结外器官或组织。瘤细胞呈弥漫分布，淋巴结构造破坏，常伴有炎性多形性背景。瘤细胞种类多样且变化大，可以由小、中档或大细胞构成，多数为中到大细胞，胞核多形性，不规则，染色质多或泡状，核仁明显，核分裂像多见。
PTCL-NOS三种形态学变异亚型：淋巴上皮样细胞淋巴瘤（又称Lennert淋巴瘤）、T区变异型淋巴瘤和滤泡样型淋巴瘤。
免疫表型检测常表达一种或各种T细胞有关抗原，如CD3、CD45RO、CD2、CD5等。某些病例丢失一种或各种成熟T细胞抗原（CD5或CD7）； CD4+常用，少数病例CD4阴性、CD8阳性，两
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