锥体外系临床表现学习PPT教案.pptx

一、锥体外系的解剖
二、锥体外系病变的临床表现
四、三、临床常见锥体外系疾病
锥体外系的解剖
概念：
广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系。临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。
结
帕金森四大临床症状：
静止性震颤
肌强直
运动迟缓，姿势步态异常
植物神经损害
二、舞 蹈 病
Ⅰ、小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病
临床表现
1、2/3患者发生于5~15岁儿童，女多于男，~:1，
病前常有上呼吸道咽喉炎等A组B溶血性链球菌感染史。
急性或缓慢起病。
2、舞蹈样动作常为双侧性，20%为一侧性。
①肢体：舞蹈样动作表现为一种极快的、不规则的、无目的和急速的不自主运动。常先起于某一肢体，上肢比下肢明显，远端重于近端，上肢各关节交替伸直、屈曲、扭转、手指不停地做伸直、屈曲、内收等动作，下肢表现为行走摇晃，肢体舞蹈样动作睡眠时消失，安静时减轻。
②躯干：表现为脊柱不停地弯、伸或扭转。
③面部：挤眉弄眼，撅嘴，做怪相。
④舌：舌不停地扭动，伸舌很难维持原位。软鄂及咽部也有不自主运动，因此妨碍随意运动，引起构音困难和吞咽障碍。
3、肌张力与肌力减退(肢体软弱无力)，与舞蹈样动作、共济失调构成小舞蹈病三联症。
若令患者紧握检查者第 2、3 指，可感觉患者手时紧时松，称“挤奶妇手法(milkmaid grip)”或盈亏征(wax-waning sign)，膝反射减弱或消失。
4、精神症状：可有躁动、不安，活动过度，病态注意力分散，行为古怪痛苦、狂怒、谵妄。
二、舞 蹈
Ⅱ、亨廷顿（Huntington）舞蹈病
亦称遗传性慢性进行性舞蹈病，是常染色体显性遗传的缓慢进行性变性病，，
主要病理改变是尾状核、壳核明显萎缩、核内的小神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮质、苍白球、丘脑、黑质、小脑上橄榄核、下丘脑也发生变性。
临床表现
1、起病多见于35~40岁。
2、神经系症状：
①舞蹈症：舞蹈动作常以近端关节与躯体部为重，以致行走时因有较为明显的臂、腿部异常运动而呈欣快步态。
②肌张力障碍与帕金森病：随疾病进展，舞蹈不自主运动逐渐减少，但出现肌强直，动作缓慢，姿势不稳等帕金森症状。由于5%的患者一开始就无舞蹈动作而表现为少动－强直综合征故Huntington舞蹈病又称为Huntington病。
临床表现
③眼运动异常：表现为两眼快速扫视运动的速度减慢、失准与不协调，继之可有垂直性及水平性眼球活动障碍。
④构音障碍与吞咽困难。
⑤其他症状：手足徐动、肌阵挛，类似于抽动一秽语综合征的抽搐（tic）及不自主发声，腱反射亢进。
临床表现
3、精神症状
①情绪障碍：以抑郁为常见。
②精神症：可出现精神分裂症样综合征。
③***：***%。
④强迫症：与基底节及额叶病损有关。
⑤认知障碍：注意力减退，记忆力降低，进行性智力减退，计算、理解、判断均下降。
⑥人格与行为异常：多在神经症状及认知障碍前数年已有人格改变。
⑦睡眼障碍：多表现为白天好睡、夜间失眠。
⑧自主神经功能障碍：***减退，大小便控制力差，手足多汗或紫绀。
诊断要点：
中年起病，病情进行性发展，
舞蹈动作、行为人格改变，
痴呆，家族史，
Ⅲ、投掷症（挥舞症Ballismus）
当舞蹈样异常运动主要累及肢体近端肌群，表现为十分有力，快速像投掷东西那样的不自主运动称投掷症或挥舞症，只累及一侧肢体的投掷运动称为偏侧投掷症，所谓投掷症是舞蹈症的一种变异，舞蹈症的确切损害部位尚不清楚，偏侧投掷症是对侧的Lugs丘脑底核及其附近的损害。
三、肝豆状核变性
肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称Wilson病(WD)，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
临床表现
本病大多在10～25岁间出现症状，男稍多于女，同胞中常有同病患者。一般病起缓渐，临床表现多种多样，主要症状为：
一、神经系统症状：常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状。
典型者以锥体外系症状为主，表现为四肢肌张力强直性增高，运动缓慢，面具样脸，语言低沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困难。
不自主动作以震颤最多见，常在活动时明显，严重者除肢体外头部及躯干均可波及。
此外也可有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等。
精神症状以情感不稳和智能障碍较多见，严重者面无表情，口常张开、智力衰退。
二、肝脏症状：儿童期患者常以肝病为首发症状，***