注射用伊米苷酶说明书.docx

注射用伊米昔酶说明书
通用名：注射用伊米廿酶
生产J家：美国GenzymeCorporation
批准文号：
药品规格：400单位/瓶/盒
药品价格：^29741元
【商品名】思而赞
【通用名】注射用伊米营酶
【汉语拼H】Z作用时间较长，因此可以偶尔进行小幅的剂量调整，使每瓶药量都
得以利用，避免药品的浪费，只要每月的给药剂量基本不变。
【药理毒理】戈谢氏病葡萄糖脑苛脂沉积病的特征表现为-葡糖脑廿脂酶活性缺陷，导致组织
乜噬细胞中葡糖脑首脂蓄积，使得其变得肥大，常出现丁-肝脏、脾脏和骨髓，偶尔出现于肺脏、肾
脏和肠中。继发的血液学后果包括：严重的贫血及血小板减少、此外还出现特征性的肝脾进展性肿
大、骨骼并发症包括骨坏死和骨质减少，继发病理学骨折。注射用伊米葫酶催化葡糖脑苗脂水解成
葡萄糖和神经酰***。在临床试验中，本品能改善贫血及血小板减少、使肝脾缩小并改善恶病质，临
床效果与Ceredase阿糖甘酶注射液相似。
【药代动力学】、15、30、60U/kg的滴注时间为1小时，在30分钟时
酶活性达到稳态。滴注后，血浆酶活性快速下降，-。~20.
3mL/min/.±OmL/min/kg。-/kg,标
。但是，每种剂量水半及滴注速率下仅对1
或2位患者进行了研究。注射用伊米菇酶的药代动力学似乎与胎盘源的阿糖仔酶没有任何差异。与
未出现抗体的患者相比，出现抗伊米苛酶的IgG抗体的患者对血清酶水半有明显影响，可导致分布
容积及清除率下降和清除半衰期延长参见警告。
【不良反应】
本品白1994年5月在美国批准上市以来，Genzyme公司己经建立了全球上市后数据库，该数据库包括口发报告的不良事件和医学文献中讨论的不良事件。采用上述来源的患者人数作为口1994
年以来的用药患者的总数，计算出每种被报告过的不良反应的发生率。由于数据库的口愿性质以及
上述一段时间内患者持续累积及丢失，实际的用药患者总人数很难统计。口1994年以来接受过本品
治疗的患者实际人数很可能高于上述口愿来源的估计人数，因此计算的不良反应率很可能高于实际
发生率。
本品治疗的经验显示，%的患者出现与伊米苛酶给药有关的、辽发生率增加的不良事
件。某些不良事件与给药途径有关。不良反应包括不适、瘙痒、烧灼感、滴注部位处肿胀或无菌性
脓肿。上述各种事件发生在不到1%的患者。
%的患者中出现提示过敏的症状。此类过敏症状出现于滴注期间或滴注后不久;过敏症
状包括瘙痒、潮红、尊麻疹、血管水肿、胸部不适、呼吸困难、咳嗽、紫瘢和低血压。还报导有过
敏样不良反应参见警告。上述各种事件见r-<%的患者中。抗组***药和/或皮质内固醇预治疗和降
低滴注速度可使多数患者继续使用本品。
$使用伊米苜酶治疗的患者中报告的其它不良反应包括：恶心、腹痛、呕吐、腹泻、皮
疹、疲劳、头痛、发热、头晕、寒战、背痛和心动过速。上述每种事件出现于<$的患者中。
不能从上市后数据库的口发报告不良事件中计算出发生率。从此数据库中