扩张性心肌病.ppt

关于扩张性心肌病
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概念：扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行。该杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期出现。
(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。肺动脉压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。
(5)右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水。
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辅助检查
：心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。
：不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变，左心室高电压，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q波，各导联低电压。
：左心室明显扩大，左心室流出道扩张，室间隔及左室后壁搏动幅度减弱。
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辅助检查
：同位素心肌灌注显影，主要表现有心腔扩大，尤其两侧心室扩大，心肌显影呈称漫性稀疏。
：扩张型心肌病临床表现及辅助检查，均缺乏特异性，近年来国内外开展了心内膜心肌活检，诊断本病敏感性较高，特异性较低。
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治疗方案
由于本病原因未明，除心脏移植术外，尚无彻底的治疗方法。治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高病人的生活质量和生存率。
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限制体力活动，低盐饮食，多数病人可用洋地黄制剂，但易发生洋地黄中毒，用量宜小，***。根据患者的血流动力学状态可酌情使用利尿药和血管扩张药。几乎所有病人均可使用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)，ACEI 不仅能改善心力衰竭的血流动力学异常，还能阻断心力衰竭时神经内分泌系统的异常激活，抑制心肌重塑，从而改善预后。近年来ACEI 类药物进展很快，～25mg/d，～10mg/d。
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(1)β-受体阻滞药，长期应用β受体阻滞药治疗扩张型心肌病可以预防患者病情恶化、改善临床症状和左心室功能，减少死亡，改善预后。常用药物有美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛等，应用时应从小剂量开始，无不良反应再逐渐加大剂量。
(2)钙拮抗药，DCM 患者血清中存在的抗ADP/ATP 载体抗体通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度，引起心肌细胞损伤，应用钙拮抗药可以防止该效应的发生。钙拮抗药氨***地平(amlodipine)能延长DCM患者的存活率
(3)免疫吸附疗法：应用免疫球蛋白吸附法清除DCM 患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE 和抗β1 受体抗体，同时进行纠正心衰的基本治疗
(4)免疫球蛋白：免疫球蛋白通过调节炎症因子与抗炎因子之间的平衡，产生良好的抗炎效应，改善患者心功能。
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对于合并房颤的患者，除有禁忌证外，可考虑加用抗凝剂或小剂量溶栓剂(如尿激酶、链激酶、阿替普酶等)治疗。华法林、阿司匹林、噻***匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等长期应用有防止血栓形成的作用。房颤病人如需行电复律必须行食管超声检查，在排除心脏内血栓或者有效抗凝治疗至少4 周后，才能进行电复律。
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当发生有症状性心律失常或导致血流动力学恶化的室性期前收缩频繁发作时应积极给予抗心律失常药物，如***碘***、普罗帕***等。
黄芪具有免疫调节作用，可用于本病治疗。
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(1)甲状腺素。经用甲状腺粉(100μg/d)后，可见左室射血分数增加，左室心肌变力效应得以改善，静息状态外周阻力降低和心排出量增加。
(2)生长激素。生长激素(GH)不仅参与人体生长的调节过程，而且还可参与心脏的发育和心肌增厚的调节。
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(1)左室减容手术
(2)动态心肌成形术
(3)左心辅助装置(LVAD)
(4)心脏移植
(5)自体骨骼肌卫星细胞移植术
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护理
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护理
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并发症
扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、左心室扩