定稿多囊肾诊治指南.doc

定稿多囊肾诊治指南.doc.
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中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南
中国非公医协肾脏病透析专业委员会
常染色体显性多囊肾病〔autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD〕是最常见的遗传性肾I或CT检查，并对数据进展三维重建后准确测算TKV。增强CT可区分非囊肿性组织〔完全强化区〕和纤维化、无功能的肾组织〔低强化或“分隔中度强化〞〕区9。MRI可准确测量肾脏血流，肾血流量减少与ADPKD进展相关。推荐MRI的T2加权成像技术，无辐射损伤，不使用钆比照剂，无***性系统性纤维化的风险10。
ADPKD患者的首次评估应包括肾脏的影像学检查。影像学报告应该标准化，包括最大肾脏长度、宽度、厚度测量，并计算身高矫正的TKV〔htTKV〕。梅奥分类〔Mayo classification of ADPKD〕可根据肾脏形态及TKV增长速度对疾病严重程度进展分类〔表5〕，并很好地预测疾病预后〔图2〕11。典型的ADPKD患者〔1类〕根据htTKV年增长速率分为1A～1E亚型，与肾存活率成正相关，可用于疾病监测和临床研究疗效观察；不典型ADPKD患者〔2类〕根据是否存在肾萎缩分为2A和2B亚型，合并肾萎缩〔2B型〕患者预后更差，见表5。
表5 ADPKD的梅奥分类
图2 采用梅奥分类预测ADPKD的预后
3. 肾小球滤过率
通过CKD-EPI公式或MDRD公式估算肾小球滤过率〔estimated glomerular filtration rate，eGFR〕是评价肾功能的公认指标，只有在某些特殊情况下才采用测定肾小球滤过率〔measured glomerular filtration rate，mGFR〕。研究中如治疗或干预可能影响肾小管分泌肌酐，那么需在试验完毕后比照治疗前eGFR与非治疗组eGFR，或改用mGFR进展肾功能评估12。
4. 血清尿酸
有证据显示ADPKD患者中血清尿酸>360umol (6 mg/dL)的女性和血清尿酸>420umol(7 mg/dL)的男性早期出现高血压的风险增大〔调整OR , 95% -〕，应予以治疗及监测13。
5. 白蛋白尿
约25%确诊ADPKD患者合并蛋白尿〔＞300mg/d〕，但通常不超过1g/，已有证据证实白蛋白尿的严重程度与其他终点指标〔如TKV、eGFR和左心室质量指数〕相关。定期检测尿白蛋白水平以监测疾病进展。

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目前尚无经过验证的ADPKD患者的结局指标报道。采用SF36标准化问卷未见ADPKD患者与普通人群间存在生活质量差异15。
四、治疗
〔一〕一般治疗

低盐饮食，每日摄入钠离子<100 g〔6 g食盐〕。推荐中等量［-/〔kg·d〕］蛋白饮食16。尚未证实大量饮水可延缓囊肿生长，患者可根据口渴程度饮水。囊肿出血时建议每日饮水2～3L。咖啡因是否刺激囊肿生长尚无定论，建议每日咖啡因摄入量低于200mg〔2杯咖啡或4杯茶〕17。
2. 调整生活方式
戒烟并防止被动吸烟。限制饮酒。鼓励并帮助患者自我监测血压和体重，保持理想身体质量指数〔BMI20～25〕。尽量防止尿路介入性检查及治疗。
3. 锻炼和运动
目前尚无运动影响ADPKD患者安康的证据，但患者应慎重参与剧烈的接触性运动或其他存在潜在风险的活动，如骑马等，尤其是肾脏增大到体检可触及时。
4. 患者的教育和心理关心
开展患者及家属教育，提供多种形式的、通俗易懂的ADPKD诊断、监测、治疗和预后等相关知识。约60％ADPKD患者存在焦虑和抑郁，这些情绪可导致患者寿命缩短18。医师应积极聆听并关注患者的心理和情感问题，缓解他们对生活方式、外形改变和性功能障碍等方面的焦虑。
〔二〕肾脏相关病症的治疗
1. 高血压
与正常人群相比，ADPKD患者发生高血压和心血管事件的风险更高，早期发现和治疗高血压可使ADPKD患者获益19。ADPKD患者血压控制目标值为130/80mmHg。降压目标值应个体化，并考虑合并症的存在。eGFR＞60ml/min/。
ADPKD患者可通过改变生活方式和/或药物控制血压。限盐、适量饮酒、适当运动。目前尚无充分证据显示不同的降压药物对多囊肾病的预后有不同影响20。肾素-血管紧张素-醛固***系统〔RAAS〕的异常激活是多囊肾病高血压的重要机制之一，因此患者应优先考虑使用
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RAAS阻滞剂。使用中注意监测血清肌酐和血钾水平，以防急性肾损伤和高钾血症。其他降压药物如钙离子拮抗剂、β受体阻滞剂