扩张型心肌病ppt.ppt

扩张型心肌病ppt
第1页，此课件共57页哦
心肌病的定义和分类
心肌病是指合并有心脏机能障碍的心肌疾病，其类型包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病限制型心肌病、致心律失常性右室发育不全心肌病、未分类的心肌病。
第2页，此课件酸脱氢酶(branched chain alpha ketoacid dehydrogenase，BCKD)复合体抗体和抗层粘连蛋白(laminin)抗体等，这些自身抗体在本病发病中起重要作用。
第11页，此课件共57页哦
②细胞免疫：
在扩张型心肌病中，细胞介导的异常免疫反应表现为损害淋巴细胞功能、改变淋巴细胞亚群的比例和活化免疫细胞因子系统。扩张型心肌病病人外周血总T 细胞(CD3)、抑制性/细胞毒性T 细胞(CD8)明显降低，辅助性/诱导性T 细胞(CD4)无明显变化。研究表明，细胞毒性T 淋巴细胞有体外溶解病毒感染的心肌细胞的作用。病毒感染后，心肌细胞膜上可呈现一种称为T 细胞受体的多肽，T 淋巴细胞识别并和这种受体结合后，可引起心肌细胞损伤；应用抗T 细胞受体抗体可使心肌细胞损伤减轻。此外，自然杀伤细胞尚可分泌一种穿孔素(perforin)，使心肌细胞形成孔状损伤。
第12页，此课件共57页哦
③细胞因子的作用：
DCM 患者血清中炎症因子水平显著增高，肿瘤坏死因子(TNF)α/白细胞介素(IL)-10 比值与血浆肾上腺素水平呈正相关；血清TNF 受体(sTNFR)水平与左心室大小相关；白介素含量与心肌重量的增加及心肌纤维化的程度呈正相关。干扰素γ和TNF-α可诱导心肌细胞表面产生细胞间黏附分子-1(ICAM-1)，后者在心肌细胞和淋巴细胞的联结中发挥作用。
第13页，此课件共57页哦

扩张型心肌病的家族遗传倾向不及肥厚型心肌病，但遗传因素仍起一定作用，扩张型心肌病的家族连锁比通常意识到的更为多见。有20%的病人其一级亲属也呈现扩张型心肌病的证据，提示家族遗传相对常见
第14页，此课件共57页哦
病理及病理生理
DCM 的心脏扩大常两倍于正常人，且均有一定程度的心肌肥厚，心脏扩张为普遍性，即各房室腔均扩张，二尖瓣和三尖瓣瓣环增大，偶尔有瓣叶边缘增厚，因心肌及心内膜都有纤维化，故心脏外观呈苍白色，心腔内有附壁血栓。
第15页，此课件共57页哦
光镜下：心肌纤维常明显变粗、变性、坏死及纤维化。
电镜下：心肌细胞内肌原纤维含量减少，线粒体增大，增多，嵴断裂或消失，肌浆网扩张，糖原增多。
组织化学检查：琥珀酸脱氢酶、膦酸酯酶和糖原不同程度减少，钙依赖性ATP 酶、马来酸脱氢酶、谷氨酸脱氢酶和5-核苷酸酶减少，LDH 和LDH5 升高，可能与血流动力学失代偿有关。
第16页，此课件共57页哦
DCM 病人因心肌病变，使心脏收缩功能障碍，心排血量减少，心脏残余血量增多，左室舒张末压升高，心腔被动扩张，肺循环与体循环淤血，产生顽固性心力衰竭的表现。由于心腔极度扩张，房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相应的收缩期杂音。历久，左心房、肺动脉压力相继升高，最后出现右心衰，心室腔扩大，心壁内张力增加，氧耗增多，心肌肥厚，心率加速导致心肌相对缺血，而心肌摄取氧的能力已达极限，因而可发生心绞痛。心肌病变累及起搏和传导系统时可引起各种心律失常。
第17页，此课件共57页哦
临床表现
　 起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。DCM病程可分为三个阶段：

　　体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为5~，射血分数40%~50%之间。
第18页，此课件共57页哦

主要表现为极度疲劳、发力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，~，射血分数20%~40%之间。

　　肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭的表现，可相对稳定，反复心衰数年至十余年，也可进行性加重，短期内死亡。
多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞或猝死。
　　主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。
第19页，此课件共57页哦
症状

　　为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出