肾病综合征的鉴别诊断与治疗.ppt

肾病综合征的鉴别诊断与治疗
石家庄肾病医院、同济大学附属同济医院肾内科孙秀丽
定义
过量蛋白尿 Proteinuria
低蛋白血症 hypoalbuminemia
高脂血症 hyperlipidemia
浮肿 edema
发病情况
占住院泌尿系统疾病21%,居第二位
易发生于HLA-B8、B12、B13、B18 及 DRWT
男>女
分类
原发性肾病综合征 Primary 占75%
单纯性肾病
肾炎性肾病
继发性肾病综合征 Seconary 占25%
常见病因
分类儿童青少年中老年
原发性 MCNS MsPGN MN
MPGN
FSGS
继发性紫癜肾炎狼疮肾炎糖肾病
乙肝相关肾炎紫癜肾炎肾淀粉样变
狼疮肾炎乙肝相关肾炎肿瘤
继发NS常见病因
全身性疾病: SLE 过敏性紫癜等
感染:链感后肾炎乙型肝炎 HIV
家族遗传性疾病: Alport 综合征
药物、中毒
代谢性疾病
肿瘤
其它:肾动脉狭窄等
过量蛋白尿病理生理
产生机理:
电荷屏障肾小球血流动力学改变
滤过膜通透性异常
机械屏障肾内血管紧张素Ⅱ增加
过量蛋白尿
微小病变选择性蛋白尿 MW=70000~150000道尔顿白蛋白为主
非微小病变非选择性蛋白尿 MW>150000道尔顿 IgM a2巨球蛋白纤维蛋白原高密度脂蛋白
低蛋白血症病理生理
尿中丢失蛋白
肝脏合成白蛋白增加
低蛋白血症
肾小管摄取白蛋白增加
胃肠道吸收能力下降
后果(营养不良和生长发育迟缓\内分泌和代谢紊乱\抵抗力低下)
Underfill mechanism
过量尿蛋白→低蛋白血症
↓
胶体渗透压↓
↓

有效动脉血容量↓
↓
RAAS,交感N激活
ANP分泌↓ AVP↑
↓
Na+及水潴留
↓
Overfill mechamism
肾脏潴Na+*
↓
血浆容量↑


*肾功能正常病人
低蛋白血症
渗透压↓
浮肿形成
浮肿形成
浮肿病理生理