第六篇血液系统疾病第十二章恶性组织细胞病张义成学时数:,临床表现,诊断依据。。概述病因和病理临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗讲授主要内容?恶性组织细胞病(恶组)是异常的组织细胞呈系统性,进行性浸润的高度恶性增生性疾病,广泛浸润各组织器官。恶组细胞呈灶状增生。?临床有发热肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及进行性衰竭,病情凶猛危险,病程均较短。?诊断靠组织病理学或骨髓细胞形态学检查。?病理特点是在肝、脾、淋巴结、骨髓及非造血器官或组织中有异常的组织细胞呈灶状或弥漫性浸润,有血细胞被组织细胞吞噬现象。概述?异常组织细胞增生浸润是基本特点,全身各部位均可浸润,为异常形态组织细胞混合存在,弥漫分布是主要表现。?病因不祥,认为是淋巴瘤的亚型。病因和病理?任何年龄均可患病(7月~80岁),主要在青壮年。?男:女=3:1?临床表现因浸润部位而异,大多数患者发热,各种热型,不发热者有皮肤病变,尚有出血、苍白、乏力、纳差等。?发现时往往已到晚期。临床表现(一)造血器官受累表现:、感染、出血,全血细胞减少所致。、脾、淋巴结肿大,恶组浸润所致,浅表淋巴结肿大为多。(二)非造血器官受累表现:>%以上的患者以发热为主要表现。:咳嗽、胸痛、气短、咯血。X线:肺内弥漫性或间质性浸润,散在结节,肺门纵膈淋巴结肿大。:皮肤见结节、肿胀、溃疡、斑丘疹等。:腹痛、腹泻、消化道出血等。:头痛、失眠、脑神经麻痹等。3睾丸肿块22呕血、便血3血尿25多汗、盗汗3神经麻痹25畏寒3咯血26咳嗽5皮肤结节26头晕5胸水、心包积液34反应迟钝8腹部肿块34皮肤出血10口腔溃疡43消瘦16鼻衄48淋巴结肿大16腹泻56食欲减退17腹痛66乏力、衰竭19骨痛71脾大19口腔粘膜出血83肝大20黄疸88苍白20头痛96高热%症状、体征%症状、体征恶组主要症状体征(我国185例恶组分析)疾病早期可无变化,随着病程进展而逐渐有以下发现:(一)外周血:典型者三少;:血红蛋白下降,患者有不同程度贫血,进行性加重,为正细胞正色素性。:早期不明显,晚期所有患者均有。:早期不明显,晚期所有患者均有。,少数患者片尾可见到体积较大恶组细胞,有吞噬血细胞现象。实验室检查
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