胡桃夹综合征.ppt

胡桃夹综合征
血尿特点
胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼或镜下血尿；其中无症状肉眼血尿更为常见；血尿多在傍晚或运动后出现。
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病理生理——血尿机制:
左肾静脉受压，肾及
胡桃夹综合征
血尿特点
胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼或镜下血尿；其中无症状肉眼血尿更为常见；血尿多在傍晚或运动后出现。
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病理生理——血尿机制:
左肾静脉受压，肾及周围静脉淤血，肾盂粘膜静脉窦压力上升，%：肾静脉压达30mmHg以上，持续5min后可出现肉眼血尿
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尿液检查
立卧位尿液检查：
平卧位尿蛋白阴性；立位后尿蛋白+~++，；绝对不能超过1g；超过1g者应除外胡桃夹综合征；
平卧位血 尿阴性；立位后有肉眼血尿或镜下血尿；并且应该是非肾小球性血尿；
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超声诊断
B超:（扩张段）/主动脉前方的左肾静脉（狭窄段）>2—；脊柱后伸位15-20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽3（或4）倍以上，诊断较可靠。左肾静脉扩张近端血流速度≤，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9度以内可作为参考。
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彩色多普勒超声 “胡桃夹现象 ” 的诊断价值
彩色多普勒超声可清晰显示NCP的解剖情况和血流动力学变化，
NCP组与对照组θ无显著性差异， a/b、 ΔP均有显著性差异 （P < ）。以ΔP≥ % 。
彩色多普勒超声可作为诊断NCP的首选方法， ΔP与a/b内径比联合应用可明显提高NCP的诊断准确性。
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AO----主动脉 SMA----肠系膜上动脉 LKA----左肾动脉 LKV---左肾静脉
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CT、MRI
CT、MRI:在相应平面上显示腹主动脉、肠系膜上动脉，左肾静脉的解剖关系.
诊断标准:：：结石， H2O.
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CT、MRI:
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肾静脉造影、动脉DSA
肾静脉造影、动脉DSA:，一般二者压差大于5cm ：腰升静脉、左肾上腺静脉、左性腺静脉、左输尿管周围静脉等.
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肾静脉造影、动脉DSA
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治 疗
随访观察适用于大部分儿童患者。随患儿年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建立，使左肾静脉受压程度得到缓解，淤血状态得以改善而症状缓解。。多数病儿,无需服药,观察一段时间后尿检异常情况明显改善
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手术治疗:
、严重、持续血尿，、:解除左肾静脉压迫.
手术方法:肠系膜上动脉切断再吻合术,左肾静脉-下腔静脉分流术或人造支架置入。
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病例
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术 前
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术 后
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误 诊 分 析
一、过去认为该病少见，近年来，国内文献报道较多；北大一附院自91年至01年，诊断该病200余例；实际上该病并非少见；
二、认识不足：大多数医院的肾科医生对该病认识不足，尤其是对该病的临床表现特点认识不深刻，致使常有误诊，给病人带来巨大痛苦和经济负担。
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注 意 点
凡临床上
①反复发作的血尿、蛋白尿；
②或用治疗不易解释的尿检变化；
③或间歇性血尿、蛋白尿；
④或运动后的血尿、蛋白尿；
⑤或瘦长体形者的血尿、蛋白尿；
⑥或长期无浮肿的蛋白尿；
⑦或长期查无明显原因的镜下血尿；
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注 意 点
均应严格做立卧位尿沉渣检查，排除胡桃夹综合征；
如多次立卧位尿沉渣检查阳性，则应高度疑诊胡桃夹综合征，应与有关科室医生研究，进一步做不同体位的肾静脉彩超、CT、或介入血管造影，以确诊。
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