帕金森综合征.doc

帕金森病又称特发性帕金森病,简称Parkinson病,也称为震颤麻痹,是中老年人常见的神经系统变性疾病。65岁以上人群患病率为1000/10万,随年龄增高,男性稍多于女性。
帕金森病的病因仍不清楚,目前的研究倾向于与年龄老化,遗传易感性和环境***的接触等综合因素有关。
帕金森病起病隐袭,发展缓慢,主要表现静止性震颤,肌张力增高和运动迟缓等,症状出现孰先孰后因人而异,首发症状震颤最多(60%~70%),其次为步行障碍(12%),肌强直(10%)和运动迟缓(10%),症状常自一侧上肢开始,逐渐波及同侧下肢,对侧上肢及下肢,呈“N”字型进展(65%~70%);25%~30%的病例可自一侧下肢开始,两侧下肢同时开始极少见,不少病例疾病晚期症状仍存在左右差异。但不论如何治疗,慢性进展性病程,数年后多数患者需要帮助是其固有的临床特点。
根据帕金森病的典型表现及对多巴***药物的正性反应,一般可以做出明确的诊断,但是,对于某些亚临床症状或非典型病例在早期确难以认识,而早期确诊,早期治疗对后期生活质量有着重要影响,这也是目前临床学界研究的重点,对于大部分患者和临床医师来说,很难肯定和判定帕金森病的发病日期,首发症状,以及确定动作缓慢,震颤症状出现的时间。目前倾向于将症状分为临床前期症状和临床期症状两个阶段。
临床前期症状:主要包括以下两方面:
(1)感觉异常:主要表现为患肢关节处无缘由的麻木,刺痛,蚁行感和烧灼感,以腕,踝处为主,开始多为间歇性或游走性,后期表现为固定性,这种异常可一直持续下去,但与运动障碍不成平行关系。
(2)不宁肢与易疲惫:除主观感觉异常外,约1/2患者在早期曾体验过患肢难以描述的酸、胀、麻木或疼痛等不适感,而且这种不适感多在劳累后的休息时发生或明显,经敲,捶打后可缓解,酷像不宁腿综合征的表现,另则,部分患者的患肢易出现疲劳感,特别是上肢的腕关节,肩关节,下肢的踝关节和膝关节,当劳累后这些部位可出现难以发现的轻微震颤,对这些症状开始时服用一般镇痛药可有效,数月后则无作用,此时服用多巴药物后可出现明显疗效。
,有报告统计主观感觉异常为85%,%,%,失灵巧和(或)%,%,%,%,%,%,%。
(1)静止性震颤(static tremor):常为PD首发症状,少数患者尤其70岁以上发病者可不出现震颤,其机制是受累肌群与拮抗肌群规律性,交替性不协调活动所致,早期常表现在肢体远端,始于一侧,以上肢的手部震颤为多见,部分患者始于下肢的膝部,当伴有旋转的成分参与时,可出现拇指,示指搓丸样震颤,震颤频率一般在4~8Hz,静止时出现,大力动作时停止,紧张时加剧,睡眠时消失,经数年后累及到同侧上下肢或对侧,严重者可出现头部,下颌,口唇,舌,咽喉部以及四肢震颤,令患者活动一侧肢体如握拳或松拳,可引起另侧肢体出现震颤,该试验有助于发现早期轻微震颤,后期除静止性震颤外,部分患者可合并动作性或姿势性震颤。
(2)肌强直(rigidity):肌强直是PD的主要症状之一,主要是由于主动肌和拮抗肌均衡性张力增高所致,如果在被动运动中始终存在,则被称之为“铅管样强直或张力”,若同时伴有震颤时,被动运动时可感到有齿轮样感觉,则称之为“齿轮样强直或张力”,肌强直最早发生在患侧的腕,踝,特别是患者劳累后,轻缓的被动运动腕,踝关节时可感到齿轮样肌张力增高,由于肌张力的增高,可给患者带来一系列的异常症状,如瞬目,咀嚼,吞咽,行走等动作减少。
(3)运动迟缓(bradykinesia):表现随意动作减少,包括始动困难和运动迟缓,因肌张力增高,姿势反射障碍出现一系列特征性运动障碍症状,如起床,翻身,步行和变换方向时运动迟缓,面部表情肌活动减少,常双眼凝视,瞬目减少,呈面具脸(maskedface),手指精细动作如扣纽扣,系鞋带等困难,书写时字愈写愈小,为写字过小征(micrographia)等。
(4)姿势步态异常:姿势反射障碍是带给PD患者生活困难的主要症状,它仅次于运动减少或运动不能,患者四肢,躯干和颈部肌强直呈特殊屈曲体姿,头部前倾,躯干俯屈,上肢肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,指间关节伸直,拇指对掌;下肢髋关节与膝关节均略呈弯曲,早期下肢拖曳,逐渐变为小步态,起步困难,起步后前冲,愈走愈快,不能及时停步或转弯,称之为“慌张步态”(festination),行走时上肢摆动减少或消失;转弯时因躯干僵硬,躯干与头部联带小步转弯,与姿势平衡障碍导致重心不稳有关,患者害怕跌倒,遇小障碍物也要停步不前,随疾病进展姿势障