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·病例报告·
肝孤立性纤维瘤1例报告
李学成,范 莹,吴硕东
中国医科大学附属盛京医院第二普通外科,沈阳110004
关键词:肝肿瘤;孤立性纤维瘤;诊断
基金项目:沈阳市中青年科技创新人才支持计划(RC200121)
Solitaryfibroustumoroftheliver:Acasereport
LIXuecheng,FANYing,WUShuodong.(SecondDepartmentofGeneralSurgery,ShengjingHospital,ChinaMedicalUniversity,Shenyang
110004,China)
Correspondingauthor:FANYing,******@(ORCID:0000-0002-2925-507X)
Keywords:LiverNeoplasms;SolitaryFibrousTumors;Diagnosis
Researchfunding:ShenyangYouthScienceandTechnologyInnovationTalentsSupportProgram(RC200121)
1 病例资料
患者女性,52岁,因“发现腹部肿物2年”于2020年6月入
本院。患者无腹部不适以及发热寒战、恶心呕吐等全身症状。2
年前于当地医院行超声检查提示肝囊肿,大小3cm。入院前复
查肝脏增强CT提示肝脏占位性病变,大小8cm。患者发病以来
饮食、睡眠、大小便均正常,体质量未见明显减轻。否认有任何
创伤、手术、输血或药物治疗史;否认家族遗传病史;否认吸烟、酗注:a,水平位;b,冠状位。可见肿瘤位于肝肾之间,与肝脏下缘关系
酒史。生命体征(心率、血压、呼吸频率、体温)平稳。体格检查密切,右肾受压,呈囊实混合性。
图1 肝孤立性纤维瘤患者CT检查结果
发现右上腹部可触及10cm×8cm大小质硬肿物,相对固定,无
触痛。实验室检查:血常规、肝功能、肾功能、肿瘤标志物、乙型肝
炎和丙型肝炎表面标志物、凝血试验及血糖均正常。增强CT
(图1)示:肝肾间隙囊实混合性肿块(××
),内见多发分隔,肝脏来源可能性大,右肾上腺显示不清。
边缘清晰,并且增强效果不平衡,多发分隔及软组织成分强化;
病变内液体密度影无强化。因肿物位置特殊,右肾下移,无法判
断是肝脏来源还是肾上腺来源,遂行促肾上腺皮质激素、尿香草
苦杏仁酸、皮质醇等相关实验室检查,均未见异常。通过胸部CT
和全身骨静态扫描排除远处转移。患者腹部肿物诊断不明确,
良恶性无法鉴别,且进行性增大,因此进行开放性手术。术中发图2 病理学检查结果(HE染色,×40)
现该肿瘤与右肝相连接,表面光滑,存在完整的包膜,未侵及邻
近器官,大小约14cm×9cm×,胃、十二指肠、肾上腺都明
显受压。肿瘤切开后呈囊实混合性,囊性区内含血液,多房;实
性区切开切面呈白色,质地中等。术后病理学检查(图2)示:细
胞梭形,束状排列,局灶炎症细胞浸润。免疫组化检查(图3)示:
CD34(+),STAT6(+),CD117(-),Dog1(-),SMA(-),
Desmin(-),S-100(-),CD21(-),CD23(-),ki-67(1%+)。
病理及免疫组化结果支持肝孤立性纤维性瘤。患者恢复良好顺利注:a,CD34(+);b,STAT6(+)。
出院,且半年随访期间未见复发。图3 免疫组化检查结果(Envision,×100)
2 讨论
孤立性纤维瘤较罕见,最早报道于1931年,主要见于胸膜
及纵膈,胸外器官较少见,肝孤立性纤维瘤尤其罕见。超过
DOI:.1001-%的孤立性纤维瘤为良性,无症状且生长缓慢。世界卫生组
收稿日期:2021-06-30;录用日期:2021-08-06织消化系统疾病分类将孤立性纤维瘤定义为一种具有恶性潜
通信作者:范莹,******@
能的良性肿瘤。肝孤立性纤维瘤的起源可能与Glisson鞘或肝
万方数据
李学成,
[1-5]
内结缔组织的增殖和形成有关。DOI:.6433/2019.
[3]ROUYM,GUILBAUDT,
肝孤立性纤维瘤患者初始大多无临床症状,部分存在可tumor:Arareincidentaloma[J].JGastrointestSurg,2021,
触及的肿块。当出现症状时,则与肿瘤效应相关,以腹部不25(3):852-:-020-04701-8.
[6][4]ALONSOBATANEROS,GARROSAMUÑOZS,IGLESIASIGLES-
适、体质量减轻和恶心、发热等为主。黄疸及低血糖等症状IASMJ,-
[7]paticroundligament[J].DigLiverDis,2021,53(3):379-380.
较少见,其中低血糖可能是因患者的副肿瘤综合征所导致。DOI:..
孤立性纤维瘤伴随的低血糖症(发汗、震颤、焦虑、意识丧失)[5]DUY,YANYH,XIAOJS,-
Doege-Potterbroma:Acasereportandliteraturereview[J].ChinJHepato-
是综合征的主要症状,其机制可能与非胰岛细biliarySurg,2019,25(9):701-:.
胞瘤低血糖和高分子量胰岛素样生长因子Ⅱ-.
杜源,鄢业鸿,肖建生,
关,大部分低血糖症状会在切除肿瘤后自发消退。目前已发[J].中华肝胆外科杂志,2019,25(9):701-:10.
[8-9]
现该类患者难治性低血糖症与预后较差有关。3760/-.
[6]MUYP,WANGRT,HOUHL,-
实验室检查和影像学检查通常是非特异性的,影像学可能acteristicsandsurgicaleffcacyofliversolitaryfibroustumor
提示其他肝脏占位性病变,例如肝细胞癌。CT在诊断孤立性纤andliteraturereview[J/CD].ChinJHepatSurg(ElectronicE-
dition),2021,10(1):87-:.issn.
维性瘤方面价值有限,本例患者CT仅提示囊实混合性肿块,多2095-.
牟怡平,王瑞涛,侯惠莲,
发分隔。腹部MRI可呈现实性部分长T1、短T2等提示纤维组织
及手术疗效并文献复****J/CD].中华肝脏外科手术学电子杂
的信号。FDGPET-CT在良性和恶性孤立性纤维性瘤的分化中志,2021,10(1):87-:.-
可能有应用价值,但仍需要更多临床实践与数据支持此观点[10]。.
[7]FAMÀF,LEBOUCY,BARRANDEG,
可通过病理及免疫组化来确诊肝孤立性纤维瘤。瘤体大oftheliverwithIGF-II-[J].
~35cmLangenbecksArchSurg,2008,393(4):611-:/
小,颜色呈灰白色或棕褐色,并且被光滑的包膜包s00423-008-0329-z.
裹,通常与Glisson鞘相连。组织学显示胶原蛋白束中的纺锤状[8]VENNARECCIG,ETTORREGM,GIOVANNELLIL,-
CD34Bcl-2CD99taryfibroustumoroftheliver[J].JHepatobiliaryPancreat
细胞弥漫性增生。免疫组化示、和呈阳性,Surg,2005,12(4):341-:-005-
S-100、角蛋白和CD117呈阴性。孤立性纤维瘤与12号染色0993-0.
[9]DELVECCHIOA,DUDAL,CONTICCHIOM,-
体q13上的NAB2-STAT6基因融合有关,而且不同的融合类Pottersyndromebymalignantsolitaryfibroustumoroftheliver:
型与临床表现、病理类型可能存在关系。有丝分裂≥4个/高倍Acasereportandreviewofliterature[J].WorldJGastrointest
[11-14]Surg,2019,11(8):348-:.i8.
镜或恶性病理与转移显著相关。研究表明,STAT6免疫348.
组化是检测融合基因的可靠替代方法,几乎所有的孤立性纤维[10]SONGL,ZHANGW,ZHANGY.(18)F-FDGPET/CTima-
gingofmalignanthepaticsolitaryfibroustumor[J].ClinNucl
瘤患者均带有NAB2-STAT6融合基因,因此STAT6是孤立性Med,2014,39(7):662-:.
纤维瘤的高度敏感且高特异性(敏感度>98%,特异度>85%)0000000000000431.
[11]DOYLELA,VIVEROM,FLETCHERCD,-
的免疫组化标志物。sionofSTAT6distinguishessolitaryfibroustumorfromhistologic
mimics[J].ModPathol,2014,27(3):390-:/
目前治疗肝孤立性纤维瘤仍以手术作为标准方法,.
到复发及转移的可能,建议R0切除。由于存在出血和肿瘤通[12]YOSHIDAA,TSUTAK,OHNOM,-
chemistryishelpfulinthediagnosisofsolitaryfibroustumors
过穿刺针道扩散的风险,如果肿瘤可手术,通常不建议行术前[J].AmJSurgPathol,2014,38(4):552-:10.
肝活检。虽然大部分肝孤立性纤维瘤为良性,但仍存在恶性1097/.
[13]DEMICCOEG,HARMSPW,PATELRM,-
可能性,因此建议进行随访。本例患者在半年随访期间未见veyofSTAT6expressioninalargeseriesofmesenchymal
复发和转移。若肿瘤无法切除,则建议放疗、化疗和经导管动tumors[J].AmJClinPathol,2015,143(5):672-:
[15-17].
脉化疗栓塞。部分研究已经证实帕唑帕尼作为一线治[14]O’NEILLAC,TIRUMANISH,DOWS,-
疗的有效性。由于临床对该疾病了解较少,而且缺乏长期ternsofsolitaryfibroustumors:Asingle-institutionexperience
[J].AJRAmJRoentgenol,2017,208(1):2-:10.
随访证据,故影响了对患者预后的准确评估。未来需进一2214/.
步研究肿瘤标志物,积累影像检查手段及经验,创新与改进[15]EBATAT,SHIMOIT,BUNS,
pazopanibforrecurrentormetastaticsolitaryfibroustumor
治疗方式。[J].Oncology,2018,94(6):340-:/
000486623.
[16]MARUZZOM,MARTIN-LIBERALJ,MESSIOUC,-
伦理学声明:本例报告已获得患者知情同意。panibasfirstlinetreatmentforsolitaryfibroustumours:TheRoyal
MarsdenHospitalexperience[J].ClinSarcomaRes,2015,5:5.
利益冲突声明:所有作者均声明不存在利益冲突。DOI:-015-0022-2.
作者贡献声明:李学成负责拟定写作思路,撰写论文;范莹负责[17]STACCHIOTTIS,TORTORETOM,BALDIGG,-
calandclinicalevidenceofactivityofpazopanibinsolitaryfi-
课题设计,指导撰写论文;吴硕东负责指导撰写文章并最后broustumour[J].EurJCancer,2014,50(17):3021-3028.
定稿。DOI:..

引证本文:LIXC,FANY,
参考文献:liver:Acasereport[J].JClinHepatol,2022,38(3):632-
633.
[1]NAMHC,SUNGPS,JUNGES,,范莹,[J].临床肝
thelivermimickingmalignancy[J].KoreanJInternMed,胆病杂志,2022,38(3):632-633.
2020,35(3):734-:.442.
[2]ANDALUZGARCÍAI,TAVECCHIAM,OLVEIRAMARTÍ
solitaryfibroustumor:Anentitytoconsiderinthediagnosisof(本文编辑:葛俊)
livermasses[J].RevEspEnfermDig,2019,111(12):969.
万方数据