考研：细胞生物学六章基质与内膜(中)课件.ppt

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①Lysosomeisaheterogenousorganelle:
Primarylysosomes
Secondlysosomes
heterophagic
autophagic
Residualbody
PrimaryLys.
SecondLys

疾病
缺失酶类
主要贮积底物
后果
GM1神经节苷脂贮积症
GM1-半乳糖苷酶
神经节苷脂GM1
智力迟钝,肝脏肥大,骨骼受累,2岁前死亡
泰-萨二氏病
己糖***酶A
神经节苷脂GM2
智力迟钝,失明,3岁前死亡
法布莱氏病
-半乳糖苷酶A
三己糖神经酰***
皮疹,肾功能丧失,下肢疼痛
山霍夫氏病
己糖***酶A和B
神经节苷脂GM2和红细胞糖苷酯
与泰-萨氏疾病症状相似,但发展更快
高歇氏病
葡糖脑苷酯酶
葡糖脑苷脂
肝脏和脾脏肿大,长骨腐蚀,只在婴儿期发生智力迟钝
尼-皮二氏病
鞘磷脂水解酶
鞘磷脂
肝脏和脾脏肿大,智力迟钝
Farber’s脂肪肉芽肿病
神经酰***水解酶
神经酰***
疼痛性与退行性的关节变形,皮肤瘤,几年内死亡
Krabbe’s病
半乳糖脑苷酯酶
半乳糖脑苷脂
髓磷脂缺失,智力迟钝,2岁前死亡
脑硫脂沉积
芳基硫酸酯酶
脑硫脂
智力迟钝,前十年死亡

Figure 6-23 Thetransportofnewlysynthesizedlysosomalhydrolasestolysosomes. Theprecursorsoflysosomalhydrolasesarecovalentlymodifiedbytheadditionofmannose6--phosphate-specificreceptors,,,furtherensuringthatthehydrolasesdonotreturntotheGolgiapparatuswiththereceptor.
Mannose6-phosphateresiduestargetproteinstolysosomes
TargetingofsolublelysosomalenzymestoendosomesandlysosomesbyM-6-Ptag
Phosphorylationofmannoseresiduesonlysosomalenzymescatalyzedbytwoenzymes
RecognitionsitebindstoSignalpatch
GlcNAcphosphotransferase
phosphodiesterase
Figure6--phosphate(M6P)pathway,-,thephosphorylatedenzymesbindtoM6Preceptors,,-pHcompartment,,,andthesetwoclassesofproteinsareincorporatedintodifferentvesicles,whichtakedifferentroutesaftertheybudfromtheGolgi.[.,Cell52:329;,:307;,:5]

Overviewofsortingofnuclear-encoded
proteinsineukaryoticcells
Proteinsareimportedintoorganellesbythree
mechanisms:
GatedTransport:Transportthroughnuclearpores
Transmembranetransport:ER,Mit,Chl,Per
Vesiculartransport:ER-Golgi-PM-Lys,Endosome
Roadmapofproteinsorting
Proteinsorting:Proteinmoleculesmovefromthecytosoltotheirtargetorganellesorcellsurfacedirectedbythesortingsignalsintheproteins.