肛肠科常见疾病诊2.pptx

肛肠科常见疾病诊疗常规及技术操作规范
先天性直肠肛管畸形
一、先天性直肠肛管畸形
【诊断】
症状生后24小时不排胎便。无瘘的直肠肛管闭锁和伴狭小瘘管者出生后早期就出现腹胀、进奶后呕吐等低位梗阻症状。
体检
(1)低位畸形(约40%):①正常肛门处为薄膜覆盖,隐约可见胎粪存在,哭闹时隔膜可向外膨出;②合并会阴或前庭瘘者,男孩开口在肛门与阴囊根部之间,女孩开口常在阴唇后联合的舟状窝处。
(2)中间位畸形(约15%):①无瘘者肛门部外观与高位畸形相似;②瘘者可自尿道(男)***或舟状窝(女)排便;③探针可通过瘘口进入直肠,于肛门部可触及探针的顶端。
(3)高位畸形(约40%):①正常肛门位置皮肤稍凹陷、色深、但无肛门,哭闹时凹陷不向外膨出,触摸该处也无冲击感;②男孩常伴泌尿系瘘,女孩常伴***瘘;③此类病儿常伴脊柱和上尿路畸形。
实验室检查合并泌尿系瘘者,尿中混有胎粪,镜下见鳞状上皮细胞。辅助检查(1)X线倒立侧位摄片:根据PC线区分高、中、低位畸形;(2)瘘管造影:明确位置;(3)B超:不受直肠内气体影响,诊断准确;(4)CT和MRI:选择术式,估计预后。【鉴别诊断】诊断多无困难,更重要的是准确测定直肠闭锁的高度,直肠末端与耻骨直肠肌的关系和有无泌尿系瘘以及脊柱畸形的存在,以便更合理的采取治疗措施。
直肠尿道瘘的胎粪不与尿液混合,胎粪排除后,尿液清;直肠膀胱瘘的尿液内混有胎粪,呈绿色。如会阴部只见一个开口,大小便均从此口流出,可诊断为一穴肛。
【治疗原则】绝大多数应早期手术。低位畸形①会阴前肛门狭窄,排便功能无障碍者不需治疗;②肛管或直肠下端轻度狭窄可采用扩张术;③肛门皮下瘘做“后切”手术;④膜性肛门闭锁可经会阴行肛门成形术。中间位或高位畸形①生后均可先做结肠造瘘术,6月后行骶会阴、腹骶会阴或后矢状入路肛管成形术,术后3月关闭瘘;②目前在生后一次性行根治术,效果也很好。直肠前庭瘘如瘘孔小、大便困难,于生后即行骶会阴肛管成形术;如瘘孔较大,可于6月以后施行手术。
先天性巨结肠 先天性巨结肠又称Hirschsprung病,肛管无神经节细胞症。
【诊断】
症状①生后胎粪排出延迟或数天内无胎粪排出,需灌肠后才能排便;②腹胀、呕吐,表现为低位肠梗阻;③食欲差,长期营养不良出现贫血、消瘦、全身浮肿;④约1/3病儿并发小肠结肠炎,排出大量奇臭的水样便,伴腹胀、高热,严重脱水及电解质紊乱,低蛋白血症。
体检①蛙腹:腹壁静脉怒张、肠型、蠕动波、肠鸣音减少、偶闻亢进、左下腹巨大粪块;②直肠指诊:内括约肌紧缩,肛管内无器质性狭窄,直肠远端无粪便滞积,壶腹部空虚,拔出手指时有大量气体和粪便排出,腹胀立即减轻。
实验室检查白细胞可轻度升高,血红素下降,血清蛋白可减少。
①立位腹平片:低位肠梗阻;②钡剂灌肠X检查:有诊断价值;③直肠内括约肌测压:诊断阳性率>90%;④直肠粘膜和粘膜下层活检:光镜下见不到神经节细胞;⑤直肠粘膜乙酰胆碱酶(Ach E)定性:为阳性,诊断准确率>90%且安全;⑥红细胞Ach E活力测定:明显增高;⑦肌电图检查:诊断率70%左右。
【鉴别诊断】根据典型临床表现,先天性巨结肠诊断一般不难。 ,直肠下端有粘稠大便填塞可使胎便延迟排出。病儿出现腹胀,但很少呕吐,多数病儿可逐步自行排出或经直肠指诊、开塞露射肛、洗肠等措施后排出胎粪,胎粪一经排出不留任何后遗症。无反复便秘症状,X线检查可鉴别。 2、超短段型无神经细胞症病变仅限于直肠末端,于直肠齿状线和其上1cm、2cm、4cm、处行粘膜活检可观察到从无神经节细胞至正常肠段的狭窄过渡区。可保守或手术治疗。 3、继发性巨结肠先天性肛门狭窄或先天性直肠肛管畸形术后肛门狭窄引起排便不畅,直肠继发代偿性扩张形成巨结肠。其神经节细胞仍存在,结合有手术史,诊断不难。
【治疗原则】 1、非手术治疗扩肛,温盐水灌肠。 2、手术治疗 (1)手术指征:①常见型巨结肠,全身情况良好者,新生儿期即可行根治术;②生后如全身情况严重或长段型巨结肠可先行结肠造瘘,1岁后行根治术;③短段型先试用中西结合治疗。(2)手术原则:切除狭窄的病变肠段和明显扩张、肥厚、丧失正常功能的近端结肠,合理重建肠道以达到正常排便功能。(3)手术方式:Swenson、Duhamel(改良Ikeda)、Soave、Rehbein手术等
【治疗原则】 1、非手术治疗扩肛,温盐水灌肠。 2、手术治疗 (1)手术指征:①常见型巨结肠,全身情况良好者,新生儿期即可行根治术;②生后如全身情况严重或长段型巨结肠可先行结肠造瘘,1岁后行根治术;③短段型先试用中西结合治疗。(2)手术原则:切除狭窄的病变肠段和明显扩张、肥厚、丧失正常功能的近端结肠,合理重建肠