妊娠期肝内胆汁淤积症.ppt

妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南
宜宾市第二人民医院产科
高危因素
具有ICP高危因素的人群其发生率明显升高,因此,认识高危因素对提高该病的识别具有临床价值。
一、孕妇因素
能从常规产前保健中获得,为相对有效、可靠的因素。
包括:(1)孕妇年龄>35岁;
(2)具有慢性肝胆疾病,如
丙型肝炎、非酒精性肝硬变、胆结石和胆囊炎、非酒精性胰腺炎、有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史;
(3)家族中有ICP者;
(4)前次妊娠有ICP史,据报道再次妊娠ICP复发率在40%~70%。
二、本次妊娠因素
(1)双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎显著升高,而ICP发病与多胎妊娠的关系仍需进一步积累;
(2)人工受精后孕妇ICP发病相对危险度增加。
临床表现
一、皮肤瘙痒
为主要首发症状,初起为手掌、脚掌或脐周瘙痒,可逐渐加剧而延及四肢、躯干、颜面部。瘙痒程度各有不同,夜间加重,严重者甚至引起失眠。70%以上发生在妊娠晚期,平均发病孕周为30周,也有少数在孕中期出现瘙痒的病例。瘙痒大多在分娩后24~48h缓解,少数在1周或l周以上缓解。
二、黄疸
瘙痒发生后2~4周内部分患者可出现黄疸,%~50%,多数仅轻度黄疸,于分娩后1~2周内消退。
三、皮肤抓痕
ICP不存在原发皮损,而是因瘙痒抓挠皮肤出现条状抓痕,皮肤活检无异常表现。尽管ICP不存在原发皮损,但由于该病的特殊性和对胎儿造成的风险,有学者提出将ICP的皮肤表现归属于妊娠期皮肤病的一种。
四、其他表现
少数孕妇可有恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、轻微脂肪痢等非特异性症状。极少数孕妇出现体质量下降及维生素K相关凝血因子缺乏,而后者可能增加产后出血的风险。
辅助检查
一、胆汁酸系列
胆汁酸改变是ICP最主要的实验室证据。目前,血清胆汁酸的测定主要包括总胆汁酸和甘胆酸。近年文献报道中对胆汁酸系列比较一致的评价是:
(1)ICP孕妇总胆汁酸水平较健康孕妇显著上升,可用于评估ICP严重程度。
(2)甘胆酸敏感性强,可作为筛查和随访ICP的指标。
二、肝酶系列
:丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶水平正常或轻度升高,与胆汁酸水平升高无明显先后顺序,其变化与血清总胆汁酸、胆红素变化不平行。升高波动在正常值的2~10倍,分娩后10d左右转为正常,不遗留肝脏损害。
-谷胱甘肽转移酶:血清α-谷胱甘肽转移酶水平上升是反映肝细胞损害快速而特异的指标。其在ICP诊断中的敏感度及特异度可能优于胆汁酸和肝酶。
-羟丁酸脱氢酶:研究发现,ICP孕妇血清α-羟丁酸脱氢酶水平较健康孕妇有显著升高,且其升高水平与总胆红素、直接胆红素及碱性磷酸酶呈正相关,但能否作为评估ICP严重程度的指标未见支持性的证据。
三、胆红素系列
有关胆红素升高的研究报道结果相差颇大。一般而言,血清总胆红素水平正常或轻度升高,平均30~40μmol/L,最高不超过170μmol/L,以直接胆红素升高为主。
四、肝炎病毒学系列检查
单纯ICP者,其肝炎病毒学系列检查结果为阴性。
五、肝脏B超检查
ICP肝脏无特征性改变,因此,肝脏B超检查对于ICP诊断意义不大,仅对排除孕妇有无肝胆系统基础疾病有重要意义。
六、肝脏病理检查
肝组织活检是有创性操作,临床少用,仅在诊断不明,而病情严重时进行。
七、胎盘病理检查
ICP孕妇的胎盘组织光镜及电镜检查:胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积,合体滋养细胞肿胀、增生、合体芽增多,血管合体膜减少,绒毛间质水肿、绒毛间隙狭窄、新生绒毛较多,有的绒毛内无血管生长,绒毛小叶间新绒毛互相粘连,占据了绒毛间腔的有限空间,使绒毛间腔更加狭窄。
诊断
一、妊娠期筛查
由于ICP发病率较高,临床无特征性表现,一旦疾病进展,又已对胎儿造成严重影响,因此,在ICP高发地区有筛查的必要。
(1)产前检查应常规询问有无瘙痒,有瘙痒者即测定并跟踪血清甘胆酸或总胆汁酸水平变化;
(2)发现妊娠合并黄疸、肝酶和胆红素水平升高者,即测定血清甘胆酸和总胆汁酸水平;
(3)有ICP高危因素者,孕28周时测定血清甘胆酸水平,测定结果正常者3~4周后重复;
(4)一般孕妇孕32~34周常规测定血清甘胆酸或总胆汁酸水平。
二、诊断的基本要点
(1)起病大多数在妊娠晚期,少数在妊娠中期;
(2)以皮肤瘙痒为主要症状,以手掌、脚掌及四肢为主,程度轻重不等,无皮疹,少数孕妇可出现轻度黄疸;
(3)患者全身情况良好,无明显消化道症状;
(4)可伴肝功能异常,主要是血清丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶水平轻、中度升高;
(5)可伴血清胆红素水平升高,以直接胆红素为主;
(6)分娩后瘙痒及黄疸迅速消退,肝功能也迅速恢复正常。
三、确诊要点
鉴于甘胆酸敏感度强而特异度弱,总胆汁酸特异度强而敏