胃肠道间质肿瘤PPT课件.ppt

胃肠道间质肿瘤
Gastrointestinal Stromal Tumor
GIST
定义
胃肠道间质瘤由Mazu等于1982年提出,其生物学行为与常见的上皮来源和间叶来源的肿瘤有较大差别。
据WHO肿瘤组织学新分类方法,间质性肿瘤是源于肌肉或神经类型都不明确的肿瘤。
确切的说,胃肠道间质性肿瘤(GIST)是病理学诊断,或者分子病理学的诊断名称。
既往被诊断为胃平滑肌瘤,可能大部分为间质瘤。
上皮来源的胃肠道肿瘤:癌
平滑肌分化
胃肠道间质瘤神经成分分化
双向分化
未分化
间叶来源的胃肠道肿瘤:平滑肌瘤,脂肪瘤,肉瘤
临床特征
好发年龄:多见于老年
好发部位:胃(60%~70%),小肠(20%~25%),
结肠(5%),食管(<5%)
症状和体征:非特异性
主要症状:腹痛,腹部包块,黑便
其他症状:胃肠道出血,贫血
实验室检查:肝、肾功,心电图正常,少见肌酐
升高,白细胞减少
影像学检查:只能确定肿瘤的大小和部位
良恶性GIST的鉴别
经验上的,通过临床症状鉴别:
病理学鉴别:恶性者瘤体积大(Φ>10cm),呈浸润
生长,核分裂相多见(>5/50HP )
确诊需要切除标本的病理学免疫组化染色检查
良性
恶性
腹痛
√
√
腹部包块
√
√
便血
×
√
贫血
×
√
免疫组化特性
CD34:在恶性GIST中CD34的阳性率为85%,为恶性GIST的免疫组化染色特征。
c-kit(CD117):一种酪氨酸激酶受体,其突变活化是恶性GIST的特征,并决定患者的预后。
对125例GIST观察,c-kit阳性者肿瘤大,易侵犯周围组织,具有侵袭性特征,组织学检查发现肿瘤坏死率高。无病生存时间,总生存情况与c-kit阴性者有显著区别。
治疗原则
手术根治切除是治疗GIST的最好方法。
鉴于恶性GIST对目前治疗方法的抗拒性,对以腹痛,腹部包块,特别是伴有黑便和贫血起病的肿瘤患者,术前诊断应考虑恶性GIST可能性,在根治性手术切除的基础上,还应进行病理学免疫组化染色检查(CD34,CD117等)以明确诊断。
治疗研究进展
Gleevec(imatinib STI-571,格列卫):一种蛋白酪氨酸激酶抑制剂,是血小板衍化生长因子受体(PDGF-R)和干细胞因子(SCF)受体c-kit的强抑制剂,对治疗不能手术的晚期或转移的恶性GIST有效率40%~50%,80%以上患者全身情况得到改善。该药已被美国FDA批准上市。
小结
GIST是胃肠道具分化潜力的细胞向平滑肌或神经成分分化而形成的肿瘤。
诊断上易被误认为间叶性肿瘤。
临床表现非特异性,给诊断造成困难。
需要进行病理学和免疫组化检查确诊。
CD34和c-kit阳性是恶性GIST的特征,c-kit更决定患者预后。
恶性者易复发和转移,宜早期诊断并手术切除。
常规化疗不敏感,药物治疗方兴未艾。