白塞氏病.ppt

白赛病进展(Behcet’s disease, BD)
赵伯元
民勤县人民医院
概述
公元前5世纪,Hippocrates首次记载
1937年,Hulusi Behcet
复发性口腔、***溃疡和葡萄膜炎
全身性、慢性、血管炎症性
口腔、***溃疡,皮肤病变,眼炎
神经,胃肠道,关节,血管,肺,肾
流行病学
丝绸之路病
东亚、中东、地中海发病率高
(英国2例/100,000人)
我国女性多见,男性血管、神经、眼受累多
好发年龄16~40岁
发病机制
遗传
家族聚集
HLA-B51
6号染色体(MHC-Ⅰ,PERB、NOB、TAP)
感染
链球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌
单纯疱疹病毒
免疫机制
巨噬细胞激活
细胞因子(IL-1、IL-8、TNFα)- 疾病活动
中性粒细胞过度激活-中性粒细胞血管反应
循环免疫复合物
热休克蛋白(HSPs)
前列环素水平下降
内皮异常和凝固因子异常
组织病理学特点
中性粒细胞性血管反应
白细胞破碎性血管炎
免疫复合物介导的血管炎
淋巴细胞浸润性血管炎(陈旧性病变)

毛细血管,小静脉营养血管的小血管炎
累及全身大、中、小血管,动、静脉
(血管壁中膜增厚,弹力纤维断裂)
临床表现
复发性口腔溃疡–必备症状
(疼痛,表浅, 1-3周消退,不留疤痕)
临床表现
***溃疡(75%)
(疼痛,深大,出血,疤痕,较少复发)
临床表现
皮肤病变(80%-98%)
(结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、
Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应)
结节性红斑
针刺反应(阳性60-78%)
临床表现
眼部表现(50%)(致盲率25%)
(虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视网膜血管炎)
前房积脓